Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

• сифилис;
• туберкулез;
• болезнь Крона;
• ревматоидный артрит;
• анкилозирующий спондилит;
• псориатический артрит;
• актиномикоз;
• бронхит;
• бронхоэктатическая болезнь;
• лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

• I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
• II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
• III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
• IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Симптомы

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• слабость;
• резкая утрата веса;
• частые эпизоды головокружения;
• раздражительность;
• отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

• эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
• острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

• боли в груди стенокардического характера;
• аритмичный пульс;
• снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
• сильная слабость;
• предобморочные состояния и обмороки;
• визуальное увеличение шейных вен в объеме;
• сухой кашель по ночам (признаки удушья).

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

• нарастающая одышка;
• увеличение размеров печени;
• отеки:
• экссудативный перикардит;
• асцит.

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

• увеличение размеров языка;
• нарушение глотания;
• диарея;
• боли в животе;
• непроходимость кишечника;
• почечная недостаточность;
• зуд кожи;
• желтушность;
• темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
• периорбитальная пурпура;
• кровоточивость слизистых;
• геморрагические высыпания на коже;
• сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

• при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
• на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
• на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
• Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

• биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
• анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

• МРТ сердца с контрастом;
• сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

• идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
• микседематозная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• болезнь Фабри;
• стеноз аорты;
• гликогенозы;
• гемохроматоз;
• саркоидоз;
• легочное сердце.

Лечение

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

Консервативное лечение

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

• антикоагулянты;
• диуретики;
• вазодилататоры;
• Дигоксин (с осторожностью);
• витамины.

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе: