Декстрокардия – это редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны. Эта аномалию люди часто путают с таким приобретенным нарушением, как декстропозиция сердца, когда сердце вследствие различных заболеваний (левостороннего пневмоторакса, опухолей органов грудной клетки или ателектазе правого легкого) механически смещается вправо.

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо. Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении. Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

• I – справа расположено только сердце;
• II – справа расположено сердце и некоторые внутренние органы;
• III – аномально расположено и сердце, и все внутренние органы.

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые врожденные пороки сердца:

• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• двухместный желудочковый выход;
• эндокардные дефекты.

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией. При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок. Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

• кишечника;
• желчного пузыря;
• легких;
• тяжелые пороки сердца.

Симптомы

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, протекает бессимптомно. Как правило, эта аномалия расположения сердца выявляется в младенчестве или детстве, но бывают случаи, когда она случайно обнаруживается в зрелом возрасте при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Такие люди могут не предъявлять никаких жалоб на состояние здоровья, и лишь чаще других болеют заболеваниями дыхательной системы. У них могут рождаться здоровые дети, но вероятность рождения ребенка с декстрокардией у таких людей или их потомков повышается.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания себя могут проявить следующие симптомы:

• задержка в росте и наборе веса;
• быстрая утомляемость;
• склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов;
• выраженная слабость;
• затрудненное или учащенное дыхание;
• учащенное сердцебиение;
• бледность;
• синюшность кожных покровов;
• желтушность кожи и склер.

В некоторых случаях декстрокардия, сопровождающаяся нарушениями в строении и расположении внутренних органов, проявляется сразу после рождения ребенка. У таких детей наблюдается желтуха, пассивность, бледность и затрудненное дыхание.

В дальнейшем клиническая картина декстрокардии дополняется симптомами, которые характерны для нарушений в функционировании аномально расположенных органов или порока сердца. Их выраженность зависит от степени поражения органа.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

• частыми и тяжело протекающими инфекционными заболеваниями;
• септическим шоком;
• блокированием кишечника;
• застойной сердечной недостаточностью;
• мужским бесплодием;
• летальным исходом.

Диагностика

Для выявления декстрокардии бывает достаточно проведения таких диагностических исследований:

• осмотр больного с перкуссией и аускультацией;
• рентгенография органов грудной клетки;
• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• УЗИ внутренних органов.

При необходимости более детального исследования врач может назначить:

• КТ;
• МРТ;
• ангиокардиографию;
• катетеризацию сердца.

Лечение

Все дети с выявленной декстрокардией состоят на диспансерном учете у кардиолога и проходят периодические обследования. При отсутствии отклонений в функционировании сердца, сосудов и других внутренних органов лечение не требуется.

Если декстрокардия сопровождается врожденным пороком сердца, то ребенку назначается хирургическая операция по его коррекции. До выполнения вмешательства ему рекомендуется поддерживающая медикаментозная терапия, которая может включать в себя ингибиторы АПФ, диуретики и инотропные средства, которые позволяют снижать нагрузку на миокард. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний и осложнений назначаются иммуностимуляторы и антибиотикотерапия в пред- и послеоперационном периодах.