Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей. Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин. Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.

Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита. Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий. Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий. Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к. у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию. На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами. На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

Классификация

В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:

• I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
• II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
• III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
• IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.

Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:

• стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
• деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
• аневризматическим – наблюдается образование аневризм.

Симптомы

Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:

• острую стадию – длится около 5 недель;
• хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.

Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.

Острая стадия

• сильная слабость;
• снижение выносливости к физическим нагрузкам;
• чрезмерная потливость (особенно ночью);
• лихорадка;
• снижение веса;
• приступы тахикардии;
• ощутимые боли в крупных суставах рук;
• похолодание кистей;
• боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы. При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях. Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

• язвы на конечностях;
• язвы на кончике языка и красной кайме губ;
• выпадение волос;
• утрата зубов;
• атрофия кожи лица.

Диагностика

Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу. Показатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается: повышение СОЭ, умеренная анемия, нерезкое увеличение лейкоцитов, гипоальбуминемия, снижение уровня липопротеинов и холестерина. В иммунологическом анализе крови выявляется повышение уровня иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов.

Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:

• УЗИ сосудов;
• селективную ангиографию;
• аортографию.

Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.

Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:

• начало заболевания до 40 лет;
• отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
• разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
• наличие перемежающейся хромоты;
• шумы над пораженными артериями;
• характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.

Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

• иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
• бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
• блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
• сосудорасширяющие препараты;
• антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
• антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
• кортикостероиды: Преднизолон;
• методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

• ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
• артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
• стеноз трех и более сосудов головного мозга;
• недостаточность аортального клапана;
• непроходимость аорты;
• аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
• синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

• обходные шунтирования зоны окклюзии;
• эндартерэктомии;
• чрескожные ангиопластики;
• резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается. Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции. При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»: