Кардиомиопатии – это группа заболеваний миокарда, которые сопровождаются электрической и механической дисфункцией сердца, увеличением объема камер сердца и гипертрофией сердечной мышцы. Данные функциональные и структурные патологии миокарда могут носить первичный или вторичный характер и часто провоцируют развитие застойной сердечной недостаточности или внезапную коронарную смерть. О том, почему развивается, как проявляется кардиомиопатия, а также о принципах диагностики и лечения данного заболевания и пойдет речь в нашей статье.

Причины и классификация

Первичные кардиомиопатии вызываются различными причинами, природа которых не всегда может быть установлена. К ним относят такие кардиомиопатии:

• дилатационная (или застойная);
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Среди возможных причин развития таких патологий сердечной мышцы учеными выделяются следующие:

• мышечные дистрофии;
• мутации генов;
• генетическая предрасположенность;
• гемохроматоз;
• аутоиммунные заболевания;
• грибки, вирусы, бактерии;
• болезнь Леффлера;
• злокачественные новообразования;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• патологические состояния при беременности;
• отравление никотином, алкоголем, лекарственными препаратами и др.

Вторичные кардимиопатии вызываются различными поражениями сердечной мышцы во время некоторых заболеваний: сахарный диабет, тиреотоксикоз, частые стрессы, гипертоническая болезнь, инфаркт миокарда, болезни накопления, токсические поражения и др.

Симптомы

Признаки кардиомиопатий могут существенно отличаться в зависимости от характера поражения миокарда. Начальные этапы этих заболеваний могут протекать абсолютно бессимптомно или выражаться в неспецифических признаках, которые существенно затрудняют диагностику:

• острые боли в сердце;
• одышка при физических нагрузках;
• приступы удушья;
• сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• отеки нижних конечностей;
• чувство тяжести в правом подреберье.

Дилатационная кардиомиопатия

Это заболевание является наиболее распространенным видом каридомиопатии, при котором могут появляться патологические изменения, как в стенках предсердий, так и в стенках желудочков. На начальном этапе болезни чаще бывает затронута только одна из камер сердца. Для этой формы кардиомиопатии характерно сочетание выраженного расширения камер сердца и нарушение сократительной способности миокарда.

У больного с дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

• одышка при физическом напряжении или в ночное время;
• боль в сердце, которая не устраняется приемом Нитроглицерина;
• бледность и синюшность кожных покровов;
• периферические отеки;
• синюшность кончиков пальцев;
• повышенная утомляемость;
• ощущение выраженного сердцебиения;
• набухание вен на шее.

Гемодинамические нарушения при дилатационной кардиомиопатии могут приводить к развитию сердечной астмы, отеку легкого, асциту и тяжелым формам аритмий (мерцательной, экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, блокадам).

Гипертрофическая кардиомиопатия

При такой форме кардиомиопатии выявляется значительное увеличение толщины стенки желудочка без расширения его полости. Оно может быть:

• симметричным – утолщение миокарда выявляется в области стенок желудочков (чаще левого);
• ассиметричным – утолщение наблюдается в области межжелудочковой перегородки.

Данная патология может быть врожденной или приобретенной и чаще обнаруживается у мужчин.

У больных с гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются такие симптомы:

• жгучие боли в сердце стенокардического характера;
• одышка;
• головокружения;
• бледность;
• обморочные состояния и утрата сознания (особенно после физической нагрузки);
• быстрая утомляемость;
• сердцебиение;
• нередкое наступление внезапной смерти после значительной физической нагрузки (особенно среди детей и подростков).

На поздних сроках гипертрофической кардиомиопатии у больного обнаруживаются признаки застойной сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия

При таком поражении миокарда значительно снижается эластичность стенок камер сердца. Это приводит к тому, что во время диастолы камеры сердца не могут достаточно расширяться и вмещать нормальный объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются: расширение предсердий и повышение давления в них, утолщение тканей миокарда за счет волокон соединительной ткани, уменьшение диастолического объема крови в одном или двух желудочках.

Кардиологи выделяют две формы этой патологии миокарда:

• облитерирующая: на эндокарде и под ним откладываются патологические скопления белков, которые претерпевают стадию фиброза и уменьшают (сужают) внутренние полости сердца, поражение может затрагивать правую, левую или обе половины сердца;
• диффузная: в патологический процесс уплотнения вовлекаются все участки миокарда.

У больных с рестриктивной каридиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

• резкое снижение толерантности к физической нагрузке;
• одышка;
• слабость;
• набухание вен на шее (особенно во время вдоха);
• отеки;
• цианоз лица;
• увеличение печени;
• асцит.

Рестриктивная кардиомиопатия часто обнаруживается уже после развития сердечной недостаточности. Эта форма поражения миокарда встречается редко, тяжело поддается лечению. Смертельный исход за 5 лет наступает в 70% случаев.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Этот вид кардиомиопатии характеризуется фиброзно-жировым замещением тканей миокарда, которое сопровождается развитием нарушения ритма в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии. Данная патология часто приводит молодых пациентов к внезапной сердечной смерти и выявляется уже в молодом возрасте (в среднем до 31 года) у 80% больных.

Этот вид кардиомиопатии часто сопровождается аритмиями, чувством нехватки воздуха, слабостью, отеками и эпизодами обмороков.

Диагностика

Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:

• общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
• : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
• эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
• МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
• анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
• коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
• биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
• генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.

Лечение

Тактика лечения кардиомиопатии зависит от механизмов развития патологии и определяется после всесторонней диагностики больного. При вторичной кардиомиопатии терапия направлена на устранение первичного заболевания (алкоголизма, сахарного диабета и пр.). При первичных формах патологии лечение направляется на устранение признаков сердечной недостаточности и восстановление утраченных функций миокарда.

Лечение кадиомиопатии может проводиться амбулаторно (если признаки заболевания выражены слабо) или в условиях стационара. Больному рекомендуется соблюдение бессолевой диеты, отказ от вредных привычек и ограничение физических нагрузок. Комплекс лечения кардиомиопатии может включать в себя:

• консервативные методики;
• хирургические операции;
• профилактические мероприятия для снижения риска развития осложнений.

В комплекс медикаментозного лечения могут включаться препараты из различных групп:

• бета-блокаторы: Пропранолол, Метопролол;
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: Периндоприл, Эналаприл, Рамиприл;
• блокаторы кальциевых канальцев: Дилтиазем, Верампил;
• сердечные гликозиды (при дилатационной кардиомиопатии): Коргликон, Строфантин К.

При необходимости врач может в процессе лечения изменять дозировки препаратов и назначать средства из других фармацевтических групп:

• мочегонные: для устранения отеков;
• антиагреганты: для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий.

Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится при выраженной сердечной недостаточности или при неэффективности консервативных методик. Больному может рекомендоваться проведение следующих видов хирургических вмешательств:

• чрезаортальная септальная миоэктомия: во время операции удаляется часть перегородки между желудочками, такая методика чаще применяется при гипертрофической кардиомиопатии;
• аннулопластика: ушивание с целью сужения кольца клапана или трансплантация клапана, может выполняться при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии;
• транскатетерная септальная абляция: во время операции в межжелудочковую перегородку вводится склерозирующие вещества, которые вызывают инфаркт тканей и уменьшение толщины стенок;
• двухкамерная постоянная кардиостимуляция: во время операции кардиостимулятор имплантируется таким образом, что волна возбуждения сначала захватывает верхушку сердца, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку;
• трансплантация искусственного желудочка: данная операция может проводиться пациентам, ожидающим трансплантации сердца, у которых наблюдается выраженная сердечная недостаточность;
• трансплантация сердца: проводится при выраженной сердечной недостаточности и невозможности применения других хирургических методик.

В большинстве случаев прогноз кардиомиопатии неблагоприятен, т. к. при прогрессировании заболевания риск развития тромбоэмболии, застойной сердечной недостаточности или внезапной смерти остается достаточно высоким. Именно поэтому своевременность выявления и лечения данных патологий является первостепенной задачей и больного, и врача-кардиолога.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье»