Синдром Конна (или первичный гиперальдостеронизм) — это приводящий к развитию артериальной гипертензии симптомокомплекс, сопровождающийся повышенной выработкой надпочечниками альдостерона, снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови.

Впервые данный синдром, сопровождающийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и присутствием аденомы коры надпочечников, был описан в 1955 году американским исследователем Джеромом Конном. Впоследствии он был назван его именем. В ходе исследований данной патологии Конн установил, что после хирургического удаления новообразования коры надпочечников больные прекращают страдать от артериальной гипертензии и показатели их крови стабилизируются без применения медикаментов.

Причины

Специалисты выделяют три основные причины развития синдрома Конна:

• поражение одного из надпочечников альдостерон-продуцирующей опухолью (аденомой) – новообразование является одиночным (в 70-90% случаев) или множественным (в 10-15% случаев);
• двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников (болезнь Кушинга) – наблюдается редко (за 5 -15 лет обнаруживается у 7-10 человек), выявляется в детском возрасте;
• идиопатический гиперальдостеронизм – причины развития этого состояния пока не выяснены и статистика нуждается в уточнении.

Стоит отметить, что практически всегда (в 92-96% случаев) новообразования, вызывающие развитие синдрома Конна, являются доброкачественными и при своевременном лечении не несут угрозы жизни больного. С годами они могут малигнизироваться. Очень редко обнаруживаются злокачественные продуцирующие альдостерон опухоли яичников или коры надпочечников.

Аденома коры надпочечников является самой частой причиной синдрома Конна. Этот вариант синдрома обнаруживается у 50-60% пациентов. Обычно диаметр новообразования не превышает 3 см, является односторонним и ренин-независимым (то есть секреция альдостерона не зависит от положения тела). В более редких случаях аденома является ренин-зависимой, и при нахождении тела в вертикальном положении продукция альдостерона увеличивается.

В остальных 40-50% случаев синдром Кона провоцируется гиперплазией коры надпочечников или идиопатическим гиперальдостеронизмом. Иногда эта патология развивается вследствие семейного гиперальдостеронизм I и II типа, обусловленного генетическим нарушением. Крайне редко избыточная продукция альдостерона происходит в ненадпочечниковых новообразованиях яичников или почек.

Симптомы

Наблюдающееся при синдроме Конна повышение уровня альдостерона в крови приводит к возникновению следующих проявлений:

• сильная жажда (больной может впивать по 5-6 л жидкости в день);
• обильное выделение мочи с низкой относительной плотностью (до 5-6 л в сутки);
• онемение рук и ног, судороги гортани, мышц кистей и стоп;
• периодические эпизоды удушья;
• выраженные и продолжительные головные боли;
• нарастающая мышечная слабость и быстрая утомляемость;
• изменения глазного дна;
• нарушения сердечного ритма;
• повышение артериального давления (или усугубление уже существующей артериальной гипертензии);
• периферические отеки при синдроме Конна не наблюдаются.

Развивающиеся при синдроме Конна отклонения в работе сердечно сосудистой системы провоцируются снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови и задержкой жидкости в организме из-за повышенной реабсорбции натрия. Длительное течение синдрома приводит к значительному повышению артериального давления (до 220 – 260/120 – 140 мм рт. ст.), сопровождающемуся интенсивными головными болями. В дальнейшем из-за дистрофических изменений в миокарде у больного возникают выраженные проявления аритмий и недостаточности кровообращения.

Диагностика

Для выявления синдрома Конна проводятся следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• измерение суточного диуреза;
• биохимия крови;
• определение уровня ренина;
• анализ активности ренина плазмы и альдостерона плазмы (АРП и ААП);
• альдостерон-тест (назначается при положительном АРП и ААП);
• УЗИ, МРТ и КТ органов брюшной полости;
• ЭКГ;
• сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом (назначается при выявлении альдостеромы более 5 см в диаметре).

В качестве подтверждающих избыток альдостерона тестов проводятся следующие пробы:

• с натриевой нагрузкой;
• с физиологическим раствором;
• с флудрокортизоном;
• с каптоприлом;
• маршевая проба;
• селективный забор крови из центральных вен надпочечников.

Для исключения ошибок при постановке диагноза выполняется дифференциальная диагностика синдрома Конна со следующими заболеваниями:

• вторичный гиперальдостеронизм;
• псевдоальдостеронизм;
• первичный гиперренизм (или синдром Бартера);
• феохромоцитома;
• нефробластома;
• злокачественное течение гипертонической болезни;
• артериальная гипертензия при приеме гормональных контрацептивов.

Лечение

Основная цель лечения при синдроме Конна направляется на предупреждение последствий, которые могут провоцироваться артериальной гипертензией и низким уровнем калия в крови. Консервативные методики, применяющиеся при этом заболевании, не позволяют радикально справляться с его проявлениями и используются лишь в качестве подготовке больного к предстоящему хирургическому лечению. Кроме этого, медикаментозная терапия в послеоперационном периоде назначается до окончательного устранения артериальной гипертензии, так как нормализация показателей давления происходит примерно через 3-6 месяцев после операции.

Всем пациентам синдромом Конна рекомендуется соблюдение гипонатриевой диеты с понижением количества потребляемой соли (до 2 г в сутки) и ограничением употребления богатых натрием продуктов. Всем пациентам показаны регулярные физические нагрузки, интенсивность которых должна определяться индивидуально в зависимости от общего состояния больного. Людям с ожирением рекомендуется соблюдать диету для стабилизации веса.

В план медикаментозной терапии включают следующие лекарственные препараты:

• калийсберегающие диуретики (Альдактон, Амилорид, Триамтерен, Верошпирон);
• ингибиторы АПФ;
• блокаторы кальциевых каналов.

Основным способом лечения синдрома Конна является проведение хирургической операции по удалению надпочечника – односторонней адреналэктомии. Эти вмешательства могут выполняться после стабилизации состояния больного (коррекции гипокалиемии, стабилизация уровня артериального давления). Операция может проводиться классическим или лапароскопическим способом.

В редких случаях целесообразно выполнение двухсторонней адреналэктомии. Подобные операции выполняются крайне редко, так как удаление сразу двух надпочечников может приводить к следующим последствиям:

• тромбоэмболии сосудов легких и конечностей;
• нарушение гормонального фона и необходимость продолжительной гормонозаместительной терапии;
• внутренние кровоизлияния во время вмешательства или в послеоперационном периоде;
• нарушения в работе кишечника.

После хирургического лечения пациенту назначается медикаментозная терапия до полной стабилизации показателей крови и артериального давления. Далее всем больным с синдромом Конна рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение у специалиста.

Прогноз

Прогноз при синдроме Конна зависит от следующих факторов:

• характер новообразования, провоцирующего избыточную выработку альдостерона;
• современность начала лечения.

После проведения удаления надпочечника снижение показателей артериального давления отмечается почти у всех пациентов. Продолжительное улучшение в состоянии наблюдается почти у 69% прооперированных больных.

К какому врачу обратиться

Избыточное выделение мочи, появление сильной жажды, головных болей, судорог и повышения артериального давления должно стать поводом для обращения к эндокринологу. После проведения обследования пациента врач может рекомендовать ему консультацию кардиолога и нефролога. После подготовки к хирургическому лечению пациента направляют к хирургу.

Синдром Конна сопровождается повышением уровня альдостерона, снижением активности ренина, гипонатриемией, гипокалиемией и повышением артериального давления. Этот недуг может провоцироваться различными новообразованиями или гиперплазией коры надпочечников. В редких случаях синдром развивается вследствие присутствия в организме других гормонпродуцирующих опухолей. При отсутствии лечения синдром Конна негативно отражается на работе сердечно-сосудистой системы и приводит к стойкой и опасной для жизни артериальной гипертензии. Лечение недуга проводится хирургическим путем и дополняется медикаментозной терапией.

Об альдостероме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:10 мин.):