Синдром Бланда-Уайта-Гарланда относится к редко встречающимся врожденным аномалиям развития коронарных артерий и среди врожденных пороков выявляется только в 0,25-0,5 % случаев. При таком синдроме наблюдается неправильное ответвление венечных артерий, питающих миокард, от легочного ствола. В большинстве случаев наблюдается аномальное отхождение именно левой коронарной артерии.

Первое упоминание о синдроме Бланда-Уайта-Гарланда датировано 1886 годом и его зафиксировал Г. Брукс. Более детально данная патология была рассмотрена спустя четверть века русским патологоанатомом А.И. Абрикосовым. И только в 1933 году аномалия коронарных сосудов была подробно изучена американскими врачами Бландом, Уайтом и Гарландом. Ими были детально изучены и описаны электрокардиографические проявления и симптомы этого врожденного порока развития сосудов, и синдром был назван по их именам – BWG syndrome.

В легочной артерии течет венозная кровь. При синдроме BWG она начинает попадать в артерии, питающие миокард, а для нормального функционирования сердечной мышцы необходима обогащенная кислородом артериальная кровь. В результате миокард начинает страдать от гипоксии и не может полноценно выполнять свои функции. При таком пороке возможно возникновение опасных для жизни осложнений, таких как сердечная недостаточность, инфаркт миокарда или внезапная коронарная смерть.

По данным статистики, синдром BWG в 2 раза чаще выявляется у девочек. Как правило, эта врожденная аномалия наблюдается в изолированном виде, но в некоторых случаях может сочетаться с другими пороками развития сосудов и сердца.

Причины

Пока ученые не смогли выяснить точных причин возникновения такой аномалии развития сосудов как синдром BWG. В отличие от других врожденных пороков сердца и сосудов, четкая взаимосвязь влияния неблагоприятных факторов на эмбрионогенез сердца при этом синдроме не была обнаружена.

Пока ученые выдвигают несколько гипотез о причине развития синдрома BWG:

1. Коронарные сосуды ответвляются от легочного ствола из-за аномального формирования перегородки между аортой и легочной артерией.
2. Коронарная артерия ответвляется от области легочного и аортального клапана. При нормальном развитии сосудов зачатки легочной артерии регрессируют, а продолжают развиваться только 2 зачатка будущей аорты. Под влиянием не выявленных пока факторов коронарный зачаток легочной артерии может сохраняться и продолжает расти. Так появляется аномальное ответвление венечной артерии от легочного ствола.
3. Зачаток будущей венечной артерии изначально формируется в зоне легочной артерии.

Как нарушается гемодинамика и кровоснабжение миокарда

При нормальном строении сердца и сосудов левая коронарная артерия берет свое начало от левого синуса Вальсальвы, а при синдроме BWG – от корня легочного ствола. В дальнейшем она разветвляется как обычно. Такое аномальное отхождение сосуда провоцирует изменением соотношения показателей давления в легочной артерии и аорте.

Пока будущий ребенок развивается внутриутробно, оксигенация крови остается нормальной, и плод не страдает от нарушений гемодинамики. После рождения малыш начинает дышать легкими и давление в легочной артерии понижается. Такое изменение приводит к недостаточной оксигенации крови, и тот участок сердечной мышцы, который кровоснабжается аномально расположенной венечной артерией, начинает страдать от ишемии и гипоксии. Эти факторы приводят к его дисфункции, которая со временем прогрессирует и приводит к повреждению тканей миокарда.

Ребенок продолжает расти, и организм пытается компенсировать такую недостаточность кровоснабжения формированием межкоронарных анастомозов. В аномальный сосуд начинает поступать кровь не только из легочной артерии, но и из отходящей от аорты правой коронарной артерии. Количество таких анастомозов увеличивается, и в определенный момент этот факт изменяет направление тока крови в аномально развитой артерии. В результате происходит сброс из сосудов сердца в легочную артерию. Этот процесс нарушения гемодинамики получил название «феномен обкрадывания». Его название указывает на то, что в бассейне правой коронарной артерии кровоснабжение миокарда становится недостаточным, т. е. его ткани повреждаются из-за постоянной ишемии, и функциональность ухудшается.

При синдроме BWG из-за ишемии и кислородного голодания, вызывающихся нарушением кровообращения, в сердечной мышце происходят следующие изменения:

• дистрофия;
• некроз;
• разрастание рубцовой ткани;
• кальцификация;
• истончение стенки левого желудочка;
• ослабление сократительной способности.

Ответвление правой коронарной артерии при синдроме BWG наблюдается крайне редко. Оно не приводит к значительным нарушениям коронарного кровообращения и вполне совместимо с привычным образом жизни.

При ответвлении обеих коронарных артерий гемодинамика нарушается еще в большей мере, и синдром BWG приводит к смерти больного уже в первые 2 недели жизни.

Синдром BWG может протекать в двух вариантах:

• инфантильный тип – впервые проявляется через несколько месяцев после рождения ребенка, протекает тяжело, так как межкоронарные анастомозы еще не успели сформироваться, и ткани миокарда сильнее страдают от ишемии;
• взрослый тип – впервые проявляется в возрасте от 3 до 25 (иногда более) лет, протекает более благоприятно, так как межкоронарные анастомозы уже успели сформироваться и могут компенсировать ишемию миокарда.

Инфантильный тип

Как правило, симптомы при таком варианте течения синдрома BWG впервые появляются в возрасте 2-3 месяцев. Родители могут заметить, что дыхание ребенка становится затрудненным во время кормления. Возникающая одышка напоминает клинику стенокардии – дыхание становится учащенным, храпящим, провоцирует появление пота, бледности, синюшности, срыгивания, рвоты и кашля. Ребенок может становиться беспокойным из-за боли в сердце, громко кричать, вытягивать ножки, а его пульс становится нитевидным. Такие же приступы могут возникать при натуживании во время дефекации, крике, физическом переутомлении или инфекционном заболевании (например, ОРВИ, грипп и др.). Такие дети быстро утомляются, часто бывают вялыми, подвержены инфекционным заболеваниям и медленно прибавляют в весе.

При прослушивании тонов сердца врач может определить их глухость, ритм галопа и систолический шум. Пульс у ребенка учащен, а границы сердца расширены. В легких определяются рассеянные влажные хрипы. При прощупывании живота выявляется увеличение размеров печени.

Из-за недостаточной функциональности миокарда позднее у ребенка постоянно прогрессирует сердечная недостаточность, приводящая к возникновению отеков, скоплению жидкости в плевральной и брюшной полости. На первом году жизни у больного может наступать инфаркт миокарда, а 85-90% таких маленьких пациентов погибают до года от нарушений ритма и проводимости сердца или тяжелого течения сердечной недостаточности.

Взрослый тип

При взрослом варианте синдрома BWG порок протекает более благоприятно, так как межкоронарные анастомозы уже успели развиться в достаточной мере и ткани миокарда не так сильно страдают от ишемии и кислородного голодания. До 3-25 лет больной может не знать о существовании порока из-за его бессимптомного течения.

При таком типе синдром BWG впервые проявляет себя стенокардическим приступом. Он может возникать при физической активности или в состоянии покоя. Кроме этого, у больного появляются признаки сердечной недостаточности, нарушения ритма и блокады. В некоторых случаях тяжелые аритмии могут приводить к наступлению внезапной коронарной смерти, а иногда такой летальный исход может становиться первым признаком синдрома BWG.

Диагностика

Для выявления синдрома BWG необходимо проведение следующих видов обследования:

• ЭКГ – определяет ишемию миокарда, гипертрофию сердечной мышцы левого желудочка, вторичные блокады ножек пучка Гиса и аритмии (при взрослом типе все показатели могут оставаться в пределах нормы);
• Эхо-КГ – выявляет гипертрофию миокарда левого желудочка, систолическую дисфункцию области поражения сердечной мышцы, обратный ток крови из коронарных сосудов в легочную артерию (аномальное ответвление венечной артерии выявляется не всегда);
• рентгенография грудной клетки – определяется увеличенная тень сердца и признаки застоя крови в малом круге кровообращения;
• КТ или МСКТ-коронарография – выявляет аномальное расположение левой коронарной артерии и разветвление правой, распространение контрастного вещества по образовавшимся анастомозам и заброс контраста в легочный ствол.

Наиболее точным методом диагностики синдрома BWG является КТ- или МСКТ-коронарография. При необходимости эта методика обследования может дополняться МРТ или МСКТ сердца, которые так же позволяют выявить зону расположения коронарных артерий и сопутствующие пороки сосудов и сердца.

Лечение

Всем больным с синдромом BWG показана кардиохирургическая коррекция аномального развития сосудов. На подготовительном этапе к операции, который должен быть максимально коротким из-за высокого риска наступления смерти, больному назначается медикаментозная терапия, направленная на поддержание деятельности сердца.

Для коррекции порока могут выполняться следующие операции:

• перевязка (лигирование) аномально ответвленной коронарной артерии в месте ее отхождения от легочной артерии – выполнение такой коррекции показано только при достаточном развитии межкоронарных коллатералей;
• реимплантация в аорту устья аномальной артерии – такая коррекция проводится в большинстве случаев и заключается в соединении аорты и левой венечной артерии при помощи создания тоннеля внутри легочной артерии;
• маммокоронарное шунтирование – заключается в создании обходного пути кровоснабжения миокарда путем шунтирования левой коронарной артерии внутригрудными сосудами.

Выбор кардиохирургической методики осуществляется после всестороннего обследования пациента. При этом учитываются не только анатомические особенности синдрома BWG, но и данные о сопутствующих кардиальных и внекардиальных патологиях.

Прогнозы

При отсутствии своевременной хирургической коррекции синдрома BWG шансы на выживание ребенка невелики – около 85-90% детей погибает до года, и только 10-15% адаптируются к пороку и взрослеют дальше. В некоторых случаях наступает внезапная коронарная смерть. Такой летальный исход возможен как при инфантильном, так и при взрослом типе синдрома BWG.

При своевременной и адекватной кардиохирургической помощи прогнозы на выживание больного улучшаются. Однако даже после выполнения операции риск возникновения осложнений или наступления летального исхода остается высоким.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда является редким, но крайне опасным врожденным пороком развития сосудов, который сопровождается ненормальным ответвлением венечных артерий. Заподозрить наличие такой патологии возможно по появлению стенокардических приступов и наличию шумов в сердце. Подтвердить этот диагноз при помощи традиционных методик обследования достаточно сложно, и для выявления аномалий сосудов необходимо выполнение КТ- или МСКТ-коронарографии. При обнаружении признаков синдрома больному назначается кардиохирургическое лечение, которое не должно откладываться из-за высокого риска развития тяжелых осложнений и наступления внезапной коронарной смерти. Иногда такая аномалия развития сосудов впервые манифестирует внезапным наступлением летального исхода до года жизни или в молодом возрасте.