Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло. Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками. От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

Причины

Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные неблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к ненормальному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:

• принесенные во время беременности вирусные и другие инфекции (например, краснуха, корь или грипп);
• хронические заболевания будущей матери (например, сахарный диабет);
• авитаминозы;
• никотиновая и алкогольная интоксикация;
• патологии, сопровождающиеся хронической гипоксией плода;
• воздействие на организм беременной гамма-лучей;
• прием некоторых лекарственных препаратов.

Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.

Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны. Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.

Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно. Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца. Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.

Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?

Из-за нарушений в строении сердца при триаде Фалло нарушения в гемодинамике возникают уже в раннем возрасте. Основной причиной нарушения кровообращения становится стеноз легочной артерии, а присутствие межпредсердного сообщения имеет вторичное значение. Если стеноз артерии является умеренным, то компенсация достигается за счет повышения показателей систолического давления в правом сердечном желудочке. Благодаря этому легочный кровоток становится адекватным, через овальное окно происходит клинически незначимый артериовенозный сброс слева на право, цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга увеличивается по сравнению с нормой незначительно.

При более выраженном стенозе легочной артерии или длительном течении этого врожденного порока сердца возникающее на пути вывода из правого желудочка препятствие вызывает его усиленную работу. Он перегружается, и в нем повышается и систолическое, и диастолическое давление. Из-за этих нарушений повышается давление и в правом предсердии, и этот момент приводит к сбросу необогащенной кислородом (венозной) крови из правого предсердия в левое. На этой стадии триады Фалло у больного появляется синюшность кожных покровов и слизистых (из-за снижения концентрации кислорода в крови), снижается минутный объем малого круга и повышается минутный объем большого круга кровообращения, развивается относительная трикуспидальная недостаточность, сопровождающаяся неполным смыканием створок трехстворчатого клапана в момент систолы.

Симптомы

Характер и выраженность симптомов при триаде Фалло определяется степенью тяжести изменений гемодинамики, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (то есть степенью стеноза легочной артерии и размерами межпредсердного сообщения). Проявления этого врожденного порока могут возникать уже в раннем детстве (например, во время плача, активных движений или кормления) или по мере взросления ребенка (при увеличении физических нагрузок). По мере прогрессирования нарушений гемодинамики состояние больного ухудшается и существенно сказывается на жизни ребенка – он отстает в физическом развитии, быстро утомляется.

Развивающаяся на фоне порока гипоксемия обычно проявляется цианозом к 8-12 годам, а возникновение данного симптома в более раннем возрасте может указывать на выраженное сужение легочной артерии и имеет неблагоприятное прогностическое значение. Периодически у ребенка с этим врожденным пороком могут развиваться гипоксемические приступы, которые сопровождаются возбуждением, одышкой, нарастающей до приступа удушья, синюшностью кожи и слизистых, обмороками и судорогами.

Основными симптомами триады Фалло являются следующие проявления:

• возникающая даже после легкой нагрузки одышка;
• быстрая утомляемость;
• синюшность кожи и слизистых;
• увеличение в объеме и видимая пульсация вен на шее на фоне физической активности;
• повышение уровня эритроцитов;
• приступы одышки, заканчивающиеся обмороком и/или судорогами;
• сердечный горб (выпячивание стенки грудной клетки в области сердца).

При длительном течении триада Фалло приводит к появлению:

• утолщения фаланг пальцев;
• отставания в развитии;
• гепатомегалии;
• увеличения расстояния между глазами (офтальмологического гипертелоризма).

Триада Фалло приводит к следующим опасным для жизни осложнениям:

• развитие инфекционного эндокардита при ОРЗ или бактериальных инфекциях;
• тромбоэмболии;
• абсцессы мозга;
• массивные кровотечения (возникающие при хирургических вмешательствах или из-за разрыва крупных коллатералей);
• хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика

При осмотре больного с триадой Фалло выявляются следующие симптомы:

• синюшный оттенок кожи и слизистых (цианоз нарастает при физической активности);
• сердечный горб;
• расширение границ сердца влево и вправо;
• признаки пульсации печени и гепатомегалии;
• при выслушивании тонов сердца: определяющийся в II-III межреберье (слева) грубый скребущийся систолический шум, ослабление или полное отсутствие II тона в проекции легочной артерии, «кошачье мурлыканье».

Для постановки диагноза «триада Фалло» выполняются следующие инструментальные и лабораторные исследования:

• фонокардиография – определяется высокоамплитудный шум во II межреберье слева;
• ЭКГ – обнаруживаются проявления увеличения размеров правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо;
• клинический анализ крови – снижение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина;
• рентгенография грудной клетки – выявляет расширение тени правого желудочка, расширение легочной артерии, повышенную прозрачность легочных полей и обеднение легочного рисунка;
• допплер-ЭхоКГ – выявляет признаки измененного строения сердца и нарушения гемодинамики, вызванные сужением легочной артерии (является максимально информативным методом оценки характеристик порока);
• ангиография – обнаруживает стеноз ствола легочной артерии, преобладающий сброс крови и дефект межпредсердной перегородки;
• катетеризация сердца – выявляет снижение давления в левом и повышение давления в правом желудочке.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика триады Фалло со следующими патологиями:

• тетрада и пентада Фалло;
• изолированные дефекты межпредсердной перегородки;
• отклонения в устье легочной артерии;
• комплекс Эйзенменгера.

Лечение

Основным способом лечения триады Фалло является кардиохирургическая коррекция. Наиболее оптимальным возрастом для проведения подобных операций считается промежуток от 5 до 10 лет. До этого времени родителям ребенка следует регулярно посещать кардиолога и выполнять все его рекомендации относительно коррекции образа жизни и профилактического лечения.

При приступах гипоксемии больному назначаются следующие мероприятия:

• оксигенотерапия для насыщения крови и тканей кислородом;
• прием лекарственных средств для стабилизации работы сердца: седативных средств, бета-адреноблокаторов, сердечных гликозидов.

При триаде Фалло проведение паллиативных кардиохирургических вмешательств по наложению анастомозов непродуктивны, так как их выполнение приводит к еще большей дестабилизации работы сердца и перегрузке правых камер органа. Для ликвидации порока должны выполняться радикальные операции, которые могут проводиться одномоментно или поэтапно и направляются на устранение сужения легочной артерии и межпредсердного сообщения. После проведения этих вмешательств у больного уменьшаются проявления данного врожденного порока (пропадает цианоз и другие признаки гипоксии тканей и органов, восстанавливается объем легочного кровообращения, понижается давление в правом желудочке сердца и повышается – в легочной артерии).

Проведение кардиохирургической коррекции триады Фалло является обязательным. Для устранения этого порока сердца проводятся:

• открытая вальвулопластика – вмешательство на легочной артерии с коррекцией межпредсердного сообщения;
• баллонная вальвулотомия – суть операции заключается во введении в просвет легочной артерии катетера с раздувающимся баллоном, который расширяет просвет ее ствола.

В большинстве случаев при триаде Фалло операция заключается только в устранении стеноза легочной артерии. Однако в некоторых случаях вмешательство дополняется еще и закрытием отверстия в межпредсердной перегородке.

Противопоказаниями к проведению кардиокоррекции при триаде Фалло являются следующие состояния:

• необратимая легочная гипертензия;
• крайняя степень цианоза;
• деформация миокарда;
• тяжелая сердечная недостаточность.

После хирургического лечения всем пациентам показано диспансерное наблюдение у кардиолога и соблюдение некоторых ограничений в физической нагрузке.

Прогноз

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии. Появление цианоза и одышки всегда является неблагоприятным прогностическим признаком. При легких формах этого проявления пациенты сохраняют активность до 40-50 лет. При тяжелых формах этого врожденного порока больные могут погибать в молодом возрасте из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Если кардиокоррекция триады Фалло выполняется вовремя, то у пациентов наблюдается хороший прогноз и продолжительность жизни увеличивается.

К какому врачу обратиться

При появлении синюшности кожи и слизистых оболочек, одышки и быстрой утомляемости следует обратиться к кардиологу. После проведения ряда исследований (аускультации сердца, ЭКГ, Эхо-КГ, ангиографии, рентгенографии и др.) врач сможет поставить точный диагноз и определит тактику дальнейшего лечения.

Триада Фалло – трехкомпонентный врожденный порок сердца, который сопровождается стенозом (обычно клапанным) легочной артерии, дефектом в перегородке между предсердиями и возникающей вторично гипертрофией правого желудочка. При этой патологии у ребенка нарушается гемодинамика, развивается гипоксемия, появляется цианоз, одышка (вплоть до приступов удушья) и обморочные состояния. Степень выраженности проявлений триады Фалло зависит от тяжести стеноза легочной артерии и размеров межпредсердного сообщения.

Симптомы патологии могут появляться уже в раннем возрасте или возникать во время подросткового периода. Для исключения ошибок при диагностике ребенку показано всестороннее кардиологическое обследование. Для устранения порока выполняются кардиохирургические операции (одна или несколько), направленные на коррекцию присутствующих структурных нарушений. После вмешательства пациент должен состоять на диспансерном учете у кардиолога и соблюдать все его рекомендации относительно изменения образа жизни.