Легочной гипертензией называют опасное и прогрессирующе состояние, при котором происходит стойкое повышение давления в сосудистом русле легочной артерии. Только в 6-10% случаев это патологическое состояние может быть идиопатическим (или первичным) и возникать вследствие генетических мутаций или других причин. У остальной части пациентов легочная гипертензия является вторичной, и ее развитие обусловлено осложненным течением различных заболеваний.

В норме при состоянии покоя среднее давление в легочной артерии составляет 9-15 мм рт. ст. Для постановки диагноза «легочная гипертензия» специалисты ориентируются на следующие критерии: повышение давления выше показателя 25 мм рт. ст. в покое или более 50 мм рт. ст. при нагрузке.

При этом патологическом состоянии давление в русле легочной артерии нарастает постепенно и прогрессирующе. В конечном итоге легочная гипертензия становится причиной развития правожелудочковой недостаточности, которая впоследствии может провоцировать наступление летального исхода. По данным статистики, это патологическое состояние в 4 раза чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. Средний возраст пациентов обычно составляет от 30 до 40 лет, но повышение давления в сосудах легких может обнаруживаться и в детском, и в старческом возрасте.

Причины

Пока ученым не удалось установить причины развития такого редкого заболевания как идиопатическая легочная гипертензия. Предполагается, что ее возникновение может вызываться генными мутациями, аутоиммунными заболеваниями или приемом оральных контрацептивов.

Вторичная легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое способны провоцировать различные по своей причине хронические заболевания легких, сосудов, сердца и некоторых других систем и органов. Наиболее часто такое осложнение провоцируется следующими недугами:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• миокардит;
• врожденные и приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, дефекты перегородок и др.);
• заболевания, сопровождающиеся ТЭЛА;
• новообразования легких и сердца;
• хронические воспалительные и обструктивные процессы в легких и бронхах (туберкулез, пневмосклероз, эмфизема, саркоидоз);
• васкулиты с локализацией в зоне легочной артерии;
• легочно-печеночные сосудистые патологии и поздние стадии нарушения функции печени;
• нарушения строения грудной клетки и позвоночного столба (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика при ожирении, погрешности про торакопластике);
• патологии крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.

Кроме этого, легочная гипертензия может провоцироваться рядом острых заболеваний и состояний:

• респираторный дистресс-синдром, вызывающийся аутоиммунным или токсическим поражением и приводящий к недостаточному количеству сурфактанта на дольках легочной ткани;
• тяжелый диффузный пневмонит, сопровождающийся сильной аллергической реакцией на вдыхаемые запахи парфюмерии, красок, цветов и пр.;
• прием некоторых лекарств и воздействие токсинов (токсичное рапсовое масло, Аминорекс, амфетамины, Фенфлюрамин, L-триптофан, кокаин, цитостатики и др.);
• прием средств народной медицины или пищевых продуктов.

Данные статистики указывают на тот факт, что к развитию легочной гипертензии наиболее склонны ВИЧ-инфицированные, наркозависимые, лица, принимающие лекарственные средства для подавления аппетита, больные с артериальной гипертензией и беременные.

Легочная гипертензия новорожденных может вызываться следующими состояниями:

• общая гипоксия;
• диафрагмальная грыжа;
• аспирация меконием;
• сохраняющееся кровообращение плода.

Механизм развития

Развитие легочной гипертензии провоцируется постепенным сужением просвета сосудов русла легочной артерии – капилляров и артериол. Такие изменения вызываются утолщением внутреннего слоя сосудов – эндотелия. При осложненном течении такой процесс может сопровождаться воспалением и деструкцией мышечного слоя легочной артерии.

Сужение просвета сосудов вызывает постоянное оседание в нем тромбов и приводит к его облитерации. Впоследствии у больного повышается давление в системе легочной артерии и развивается легочная гипертензия. Этот процесс увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца. Вначале его стенки гипертрофируются, пытаясь компенсировать нарушение гемодинамики. Впоследствии из-за постоянных нагрузок их сократительная способность снижается и развивается стадия декомпенсации, выражающаяся в правожелудочковой недостаточности.

Классификация легочной гипертензии по классам

В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

• I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
• IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.

Симптомы

Основное коварство легочной гипертензии заключается в том, что во время стадии компенсации она может протекать совершенно бессимптомно и выявляется уже в запущенных формах. Первые ее признаки начинают проявляться только тогда, когда легочное артериальное давление превышает показатели нормы в 2 раза и более.

Обычно первые симптомы легочной гипертензии таковы:

• появление ничем необъяснимой одышки даже при незначительных нагрузках или при полном покое;
• необъяснимое снижение массы тела при привычном режиме питания;
• охрипший голос;
• постоянный сухой кашель;
• эпизоды головокружений или обмороков;
• учащенное сердцебиение;
• заметная пульсация яремной вены на шее;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области печени.

Позднее у больного появляются стенокардические приступы и аритмии по типу мерцательных. Кроме этого, в мокроте могут выявляться прожилки крови. При нарастающем отеке легкого у больного развивается кровохарканье.

Пациент предъявляет жалобы на появление болей в правом подреберье, которые провоцируются развитием венозного застоя. При прощупывании живота врач определяет расширение границ печени и болезненность. Нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения приводят к появлению отеков на ногах (в области стоп и голеней) и скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).

При терминальной стадии развития легочной гипертензии в сосудистом русле возникают гипертонические кризы, провоцирующие развитие отека легкого. Они начинаются с приступов нехватки воздуха, затем у больного начинается сильный кашель с выделением кровянистой мокроты, появляется испуг и беспокойство. Кожа становится синюшной, у пациента появляется психомоторное возбуждение, может неконтролируемо отделяться кал и обильно выделяется светлая моча. В тяжелых случаях отек легкого заканчивается развитием острой сердечной недостаточности и ТЭЛА, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Самой частой жалобой больных с легочной гипертензией, с которой они приходят на прием врачу, является одышка. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при выслушивании тонов сердца – раcщепление II тона в проекции легочной артерии и его акцент.

Для уточнения диагноза легочной гипертензии и получения полной клинической картины назначаются следующие виды исследований:

• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• рентгенография легких;
• функциональные дыхательные тесты;
• качественный и количественный анализ газов крови;
• КТ;
• катетеризация «правого» сердца и легочной артерии;
• ангиопульмонография;
• сцинтиграфия.

Лечение

Лечение легочной гипертензии всегда должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Оно включает в себя рекомендации по снижению рисков усугубления и осложнения патологического состояния, лечение основного заболевания и симптоматическую медикаментозную терапию. В качестве дополнения могут применяться народные или нетрадиционные методики. При неэффективности консервативной терапии больному рекомендуется хирургическое лечение.

Рекомендации

Для снижения существующих рисков при легочной гипертензии больным рекомендуется:

• вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций, усугубляющих течение патологии;
• регулярные и дозированные физические нагрузки;
• соблюдение диеты при сердечной недостаточности;
• предупреждение наступления беременности.

Близкие и родные больных с легочной гипертензией должны оказывать им постоянную психологическую поддержку. У таких пациентов нередко развиваются депрессии, они чувствуют себя ненужными, часто раздражаются по мелочам и не желают быть обузой для своего окружения. Такое удрученное состояние негативно сказывается на течении легочной гипертензии, и для его устранения необходима постоянная психологическая работа над существующей проблемой. При необходимости пациентам может рекомендоваться консультация психотерапевта.

Медикаментозная терапия

Для устранения проявлений и последствий легочной гипертензии больному назначаются следующие группы препаратов:

• диуретики – снижают нагрузку на сердце, уменьшают отеки;
• антикоагулянты и антиагреганты – снижают нагрузку на сердце, предупреждают развитие тромбозов и тромбоэмболий;
• сердечные гликозиды – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и сосудистые спазмы, уменьшают одышку и отеки;
• сосудорасширяющие средства – снижают давление в легочном русле;
• простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина – блокируют рост эндотелия, устраняют сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают тромбообразование.

Для устранения гипоксии при выраженной одышке больным показаны курсы оксигенотерапии.

При идиопатической легочной гипертензии больным назначаются ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) и оксид азота. Их действие обеспечивает снижение сопротивления сосудов, устраняет гипертензию и облегчает кровоток.

Народная медицина

В качестве дополнительных средств для лечения легочной гипертензии врач может порекомендовать прием лекарственных трав:

• настой из плодов красной рябины;
• свежевыжатый сок тыквы;
• настой адониса весеннего и др.

Больные с легочной гипертензией должны знать, что лечение этой патологии невозможно только при помощи народных средств. Лекарственные травы в таких случаях могут применяться только в виде мягких мочегонных средств и сборов для успокоения кашля.

Хирургическое лечение

Для облегчения работы сердца больному может рекомендоваться проведение баллонной предсердной септостомии. Суть этого вмешательства заключается во введении в левое предсердие катетера с баллоном и лезвием, которым разрезается перегородка между предсердиями. При помощи баллона врач расширяет разрез и таким образом добивается облегчения сброса оксигенированной крови из левой половины сердца в правую.

В крайне тяжелых случаях могут проводиться операции по трансплантации легких и/или сердца. Такие вмешательства выполняются в специализированных хирургических центрах и нередко недоступны из-за нехватки и высокой стоимости донорских органов. В ряде случаев трансплантация может быть абсолютно противопоказана: злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, курение, присутствие антигена HBs, гепатит С и употребление наркотиков или алкоголя в последние 6 месяцев.

Прогнозы

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле. При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности. Ее лечение должно начинаться как можно раньше, и больному необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога и кардиолога.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о легочной гипертензии (см. с 34:20 мин.):

Научный доклад Царевой Н.А. на тему «Новое в лечении легочной гипертензии»:

Д. м. н. Коноплева Л.Ф. рассказывает о лечении легочной гипертензии: