Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки. Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр. Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: сердечная недостаточность застойного характера и артериальная гипоксемия. При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни. Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

Причины

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

• генетические нарушения;
• инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
• вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
• неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
• профессиональные вредности;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• заболевания беременной (особенно сахарный диабет, аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

• в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
• в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
• в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

• I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
• II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
• III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
• IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной легочной гипертензии.

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

• нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
• снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
• усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

• возникающая в покое одышка;
• чрезмерная потливость;
• снижение выносливости;
• цианоз (от минимального до значительного);
• учащенный пульс;
• увеличение печени и селезенки;
• отставание в физическом развитии;
• «сердечный горб» (присутствует не всегда);
• деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

• увеличение пульсового давления;
• усиление сердечного толчка;
• одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
• голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
• убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
• выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности. Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны. Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

• рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
• ЭКГ – выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
• фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
• Эхо-КГ – выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
• катетеризация сердца – при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
• ангиокардиография – рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
• аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

• снижение физической активности;
• обеспечение температурного комфорта;
• снижение объема циркулирующей крови;
• устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

• диуретики;
• Дигоксин;
• ингибиторы АПФ.

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта. Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток. Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

• устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
• ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
• имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

• легочный графт из синтетических материалов;
• аутоклапаны;
• бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
• крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца. Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%. Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или замене клапана. Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

• функции имплантированного кондуита;
• риски развития аортальной недостаточности.

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией. При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев. Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):