Мальформацией сосудов головного мозга называют врожденную аномалию развития, которая представляет собой сосудистые клубочки разной формы и размеров из сплетенных и расширенных сосудов. Подобные конгломераты из патологических сосудов могут состоять из вен, артерий или иметь смешанное строение. Чаще выявляются артериовенозные мальформации, в которых артерии сразу же переходят в вены, а капиллярные сосуды отсутствуют. Наличие этих образований в мозге может приводить к синдрому обкрадывания и сдавлению мозговых тканей. Кроме этого, в клубочках всегда повышено давление, и из-за этого может происходить их разрыв и развитие кровоизлияния.

По наблюдениям специалистов мальформации сосудов головного мозга выявляются примерно у 2 из 100000 новорожденных. Чаще заболевание проявляется впервые в возрасте 20-40 лет, но его дебютирование возможно и в любом другом возрасте. При выявлении этих образований у женщин вероятно осложнение их течения во время беременности. Специалисты отмечают, что при случайном выявлении церебральной мальформации в пожилом возрасте существуют шансы ее бессимптомного течения и в будущем.

Риск разрыва церебральной мальформации оценивается в 2-4% в год. Подобные кровоизлияния в головной мозг могут никак не проявлять себя, но нередко они являются массивными и становятся причиной смерти больного. При этом предсказать вероятность разрыва мальформаций и оценить тяжесть возможных последствий невозможно. По данным статистики, смертность при кровоизлияниях из-за разрыва мальформаций составляет около 10%, а примерно у 50% больных наступает инвалидность. Вероятность повторных сосудистых катастроф при данной патологии составляет 6-18%. Кроме этого, сосудистые стенки на участке мальформации истончены и на них могут формироваться аневризмы сосудов головного мозга, при разрыве которых вероятность летального исхода достигает примерно 50%.

Причины

Пока ученые не смогли установить точной причины развития церебральных мальформаций. Чаще нарушения в формировании сосудистой системы мозга наблюдаются при вредоносном влиянии на организм беременной и плода следующих факторов:

• внутриутробные инфекции;
• чрезмерное ионизирующее излучение;
• хронические интоксикации;
• хронические заболевания у будущей матери: сахарный диабет, бронхиальная астма, гломерулонефрит и пр.;
• пагубные привычки: курение, алкоголизм и наркомания;
• прием лекарственных средств с тератогенным действием;
• родовые травмы.

Церебральные мальформации могут формироваться на любых участках мозга, и именно от места их локализаций зависит характер возникающей у больного симптоматики. Отсутствие в этих сосудистых церебральных конгломератах капилляров приводит к забросу крови из артерий в вены и развитию локальной ишемии на том или ином участке головного мозга. Кроме этого, в клубочковых образованиях постоянно повышено давление, а стенки сосудов становятся истонченными и могут в любой момент разрываться и вызывать развитие кровоизлияний.

Классификация

Церебральные мальформации бывают:

• артериальными – сосудистое сплетение располагается на артериальном сосуде;
• венозными – аномальные сосуды возникают на участке венозного сосуда;
• артериовенозными – состоят из артерий и вен, капиллярная сеть в них отсутствует.

Артериальные и венозные мальформации выявляются достаточно редко. Артериовенозные мальформации обнаруживаются у большинства больных. Они могут быть фистулезными, рациозными и микромальформациями. У 75% пациентов обнаруживаются рациозные мальформации.

В зависимости от размеров аномальные сосудистые конгломераты разделяют на:

• малые – их диаметр не более 3 см;
• средние – от 3 до 6 см;
• крупные – более 6 см.

Кроме вышеописанных классификаций, врачи используют и более сложные. Они применяются для оценки рисков, которые возникают во время хирургического вмешательства. В таких случаях каждому параметру (размер, место расположения образований по отношению к функциональным участкам мозга, тип дренирования и пр.) мальформации присваивается то или иное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от суммы этих показателей сосудистая мальформация классифицируется по операционному риску. Например, 1 балл – незначительный операционный риск, 5 баллов – высокий риск по летальности и инвалидности.

Симптомы

Течение мальформаций сосудов головного мозга может быть:

• геморрагическим – наблюдается при образованиях небольших размеров и приводит к разрыву сосудистого конгломерата и кровоизлиянию в мозг;
• торпидное – проявления вызываются сдавлением тканей мозга большими мальформациями.

Геморрагический вариант проявлений сосудистых мальформаций наблюдается примерно у 70% больных. Его симптомы обычно вызываются мальформациями небольших размеров с дренирующими венами или образованиями расположенными в задней черепной ямке. У пациентов с такими патологическими сосудистыми образованиями развивается артериальная гипертензия, которая может приводить к разрыву мальформации. Тяжесть кровоизлияний в мозг зависит от места их расположения и интенсивности кровотечения. Примерно в 52% случаев происходит субарахноидальное кровоизлияние. У остальных 42% больных разрыв мальформации провоцирует осложненные кровоизлияния с формированием внутримозговой или субдуральной гематомы. В некоторых случаях кровотечение осложняется кровоизлиянием в желудочки мозга.

Проявления разрыва мальформации зависят от места ее расположения и скорости кровотечения. У многих больных при сосудистой катастрофе происходит резкое ухудшение общего состояния, сопровождающееся резкой нарастающей головной болью и расстройствами сознания (от спутанности до комы). При паренхиматозных и смешанных кровоизлияниях проявления разрыва мальформации дополняются неврологическими расстройствами:

• тошнота и рвота;
• парезы и параличи;
• нарушения зрения, обоняния и слуха;
• выпадения чувствительности;
• невнятная речь.

Торпидное течение церебральных мальформаций характерно для средних и больших образований, которые локализируются в коре мозга. При этом варианте у больного возникают кластерные головные боли (приступы цефалгии, продолжающиеся не более 3 часов), головокружение и тошнота. Болевые ощущения при этом типе цефалгии не такие интенсивные, как при разрывах мальформаций, но докучают больному своей регулярностью. На их фоне у некоторых пациентов возникают судороги.

В ряде случаев при торпидном течении мальформаций развивается симптоматика, которая напоминает проявления опухоли мозга. У таких больных возникают те или иные очаговые симптомы:

• нарушения чувствительности;
• эпилептические припадки;
• нарушения координации движений;
• парезы и параличи;
• нарушения слуха и распознавания речи;
• ухудшение или изменения зрения: снижение остроты зрения (вплоть до слепоты), неспособность узнавать движущийся предмет или осознавать прочтенный текст;
• нарушения речи.

Диагностика

Нередко сосудистые мальформации головного мозга выявляются случайно при проведении инструментальных обследований (КТ, МРТ и пр.) по поводу других заболеваний. Заподозрить присутствие этих образований врач может по жалобам больного на упорные головные боли, появление эпилептического приступа или очаговых симптомов.

Для выявления мальформаций сосудов головного мозга могут назначаться следующие исследования:

• ЭЭГ;
• РЭГ;
• Эхо-ЭГ;
• КТ;
• МРТ;
• церебральная ангиография;
• МР-ангиография;
• КТ сосудов.

Наиболее точными способами диагностики церебральных мальформаций являются КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на разрыв образования более информативным методом исследования является МРТ.

Иногда при торпидном варианте заболевания данные КТ головного мозга остаются в норме. В таких случаях выявление мальформации возможно только при помощи церебральной ангиографии, МР-ангиографии или КТ сосудов. Эти исследования выполняются после введения контраста, который позволяет обнаруживать сосудистый конгломерат на снимках.

Обследование пациента дополняется анализами крови (общего, биохимического и коагулограммы). Для оценки влияния мальформации на органы зрения назначается консультация окулиста.

Лечение

Консервативная терапия при сосудистых мальформациях оказывается неэффективной, и ввиду опасности разрыва этих образований больным показано их удаление. Предпочтительней, чтобы операция проводилась в плановом порядке, но в случаях разрыва мальформации вмешательство также выполняется после завершения острого периода и рассасывания гематомы. В некоторых клинических случаях хирургическая ликвидация гематомы может проводиться и в остром периоде, а одновременное удаление и мальформации, и гематомы возможно только при лобарном расположении и небольших размерах сосудистого образования. При попадании крови в желудочки в первую очередь выполняется наружное вентрикулярное дренирование.

До проведения плановой операции по удалению церебральной мальформации пациенту рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики ее разрыва:

• ограничить физические нагрузки и исключить поднятие тяжестей;
• минимизировать стрессовые ситуации и психоэмоциональные нагрузки;
• отказаться от вредных привычек;
• постоянно контролировать артериальное давление и принимать гипотензивные средства для его стабилизации;
• ввести в рацион богатые натрием продукты (растительные масла, твердые сыры, морепродукты, орехи и др.).

Тактика удаления мальформации церебральных сосудов определяется следующими факторами:

• тип образования;
• место его расположения;
• размеры мальформации;
• присутствие кровоизлияния.

При классических операциях выполняется трепанация черепа, обеспечивающая доступ к сосудистому образованию. Далее хирург коагулирует сосуды, образующие мальформацию, выделяет ее, перевязывает отходящие от нее сосуды и иссекает сосудистый конгломерат. Подобные операции возможны только тогда, когда мальформация располагается вне функционально значимых зон мозга и ее объем не превышает 100 мл. В остальных случаях проводится комбинированное лечение.

При возможности для удаления мальформации выполняется эндоваскулярная эмболизация артерии, приводящей кровь в сосудистый конгломерат. Во время этой операции под контролем рентгеноборудования в артерию вводится катетер, через который в просвет сосуда вводят склерозирующий препарат закупоривающий просвет аномальных сосудов. Выполнение эмболизации возможно только при наличии доступа в приводящую артерию. Объем таких вмешательств определяется строением мальформации. Полная эмболизация возможна примерно у 30% больных, субтотальная – в 30% случаев, а у остальной части пациентов достигается только частичное закупоривание сосудов.

При размерах мальформаций не более 3-3,5 см может проводиться радиохирургическое лечение. Во время такой операции на патологическое образование под разными углами воздействуют тонкие пучки радиации, разрушающие конгломерат и не влияющие на здоровые ткани. Несмотря на малоинвазивность, эта методика имеет один недостаток – для полного удаления мальформации может понадобиться 1-3 года, а иногда избавление от образования достигается только поэтапным облучением на протяжении нескольких лет.

При комбинированной тактике хирургического лечения церебральной мальформации для ее удаления вышеперечисленные методики применяются стадийно. Например, после неполной эмболизации артерии мальформации выполняется ее иссечение после трепанации черепа. При невозможности полного удаления патологического очага сосудов проводится ридиохирургическое лечение.

К какому врачу обратиться

При появлении головных болей, тошноты, приступов рвоты, головокружений, нарушений зрения, слуха и обоняния, изменений координации движений и судорог следует обратиться к неврологу. После проведения ряда обследований (МРТ, КТ, церебральной ангиографии, анализов крови, осмотра окулиста и др.) врач порекомендует обращение к нейрохирургу, который определит тактику дальнейшего хирургического лечения.

Мальформации сосудов головного мозга представляют собой аномалию развития церебральных сосудов, которая приводит к развитию ишемии тканей мозга, их сдавлению и может заканчиваться разрывом патологического образования и кровоизлиянием в окружающие ткани. Лечение этих сосудистых конгломератов может достигаться только хирургическим путем и должно начинаться как можно раньше, так как при росте мальформации вероятность ее разрыва возрастает.

О мальформации сосудов головного мозга в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой: