Мезотелиомой называют первичную опухоль, которая чаще является злокачественной и происходит из мезотелиальных клеток (однослойного плоского эпителия), входящих в состав серозных тканей брюшины, плевры, яичка или перикарда. Наиболее редко такие новообразования формируются именно из клеток околосердечной сумки. И, кроме этого, при таком варианте локализации мезотелиомы обычно бывают доброкачественными.

По данным статистики, мезотелиома перикарда чаще выявляется у мужчин старше 50 лет. Она может протекать в узловой, диффузной или диффузно-узловой форме и при значительном разрастании способна покрывать поверхность сердца подобно каркасу. При злокачественном течении новообразование обладает инвазивным ростом и способно метастазировать. Как правило, злокачественные клетки распространяются по организму вместе с током лимфы – лимфогенным путем.

Причины

Точные причины возникновения мезотелиомы перикарда пока неизвестны. Однако данные статистики указывают на тот факт, что подобные новообразования чаще возникают у лиц, подвергающихся воздействию следующих факторов:

• контакт с асбестом, эрионитом и некоторыми химическими веществами;
• ионизирующее излучение.

По наблюдению врачей, именно контакт с асбестом является наиболее частой причиной развития мезотелиом. Такие новообразования (в т. ч. и перикарда) чаще возникают у лиц, чья профессия связана с длительным и значительным контактом с асбестовой пылью. По данным статистики, из 10 мужчин, страдающих от мезотелиомы, 9 ранее работали на строительных или промышленных предприятиях, связанных с присутствием асбеста.

Этот тонковолокнистый минерал из класса силикатов применяется для изготовления тормозных колодок, кафельной плитки, огнеупорных или изоляционных материалов и др. Именно после установления факта высокой канцерогенности асбеста в США и ряде других стран использование асбестсодержащих смесей на многих производствах резко сократилось.

Риск возникновения мезотелиомы во многом зависит от интенсивности и длительности контакта с этим минералом. По мнению врачей, контакт с таким канцерогеном особенно опасен именно в молодом возрасте. При этом от момента первого контактирования до формирования мезотелиомы может проходить около 20-50 лет. Наблюдения врачей показывают, что риск возникновения злокачественных опухолей при контакте с асбестом существенно возрастает у пристрастных к курению людей.

По наблюдениям специалистов, провоцировать возникновение мезотелиом способен и такой турецкий минерал как эрионит. Способствовать развитию подобных новообразований могут и некоторые другие химические вещества, присутствующие в растворителях, промышленных смесях и красителях. Именно поэтому работникам таких предприятий рекомендуется прохождение регулярных профилактических осмотров.

Еще одной причиной роста мезотелиом является радиация. Она может воздействовать на человека как и при неблагоприятной экологической обстановке, так и во время частых рентгеновских исследований или курсов лучевой терапии.

Кроме вышеописанных факторов, в некоторых случаях спровоцировать появление мезотелиомы перикарда способны и генетические причины. В литературе описывается ряд редких семейных форм такого новообразования.

Разновидности

По морфологическому строению клеток различают следующие формы мезотелиом перикарда:

• доброкачественная фиброзная;
• злокачественная.

Злокачественное новообразование перикарда по своему гистологическому строению может быть:

• аденокарциномой (эпителиоидный рак) – в 50-70% случаев;
• ангиоэндотелимой (саркоматозный рак) – в 7-20% случаев;
• смешанным раково-саркоматозным типом – в 20-35% случаев.

Симптомы

Коварство мезотелиомы перикарда заключается в том, что длительное время эта опухоль протекает абсолютно бессимптомно, а на начальных этапах проявления заболевания могут быть очень похожи на признаки многих других недугов (экссудативный перикардит, идиопатический миокардит, бронхогенный рак, инфаркт миокарда или ревматизм). При небольших размерах новообразования появляющиеся симптомы слабо выражены, и существенно самочувствие больного ухудшается при достижении опухолью больших размеров.

Впервые мезотелиома перикарда проявляет себя тупыми болями в груди. По мере роста новообразования они становятся более интенсивными и сопровождаются возникновением следующих симптомов:

• одышка;
• тахикардия;
• аритмия;
• ощущения перебоев в работе сердца;
• снижение артериального давления;
• отеки.

Боли в области грудины и сердца возникают из-за инвазивного роста опухоли и скопления в околосердечной сумке жидкости, которая продуцируется злокачественными мезотелиомами. У больных с такими новообразованиями часто развивается экссудативно-геморрагический перикардит. Даже при небольших размерах опухоли серозно-геморрагический экссудат быстро накапливается в околосердечной сумке. Такое проявление мезотелиомы часто называют «неиссякаемым выпотом», т. к. даже после аспирации жидкость быстро собирается повторно.

Присутствие злокачественной мезотелиомы провоцирует быстрое нарушение гемодинамики и вызывает нарастание сердечной недостаточности. Такое течение заболевание обусловлено сдавлением растущей опухолью крупных сосудов и инвазией (прорастанием) образования в эпикард и миокард.

Если мезотелиома перикарда является злокачественной, то у больного развиваются различные паранеопластические процессы, проявляющиеся в виде тромбоэмболии легочной артерии или флеботромбоза вен ног.

При осмотре пациента выявляются такие признаки:

• глухость сердечных тонов;
• исчезновение сердечного толчка;
• расширение границ сердца.

При достижении больших размеров мезотелиома перикарда может провоцировать развитие клинической картины тампонады сердца:

• тяжесть в груди;
• холодный пот;
• нарастающая одышка;
• усиление одышки в положении лежа или при физической активности;
• поверхностное дыхание;
• резкая слабость;
• синюшность кожи и слизистых;
• тахикардия;
• снижение артериального давления;
• страх смерти;
• психомоторное возбуждение.

Выраженность симптомов этого состояния зависит от размеров опухоли и степени компрессии сердца.

Диагностика

Выявить наличие мезотелиомы перикарда небольших размеров достаточно сложно, т. к. клиническая картина этого опухолевого процесса схожа со многими другими заболеваниями сердца. Заподозрить наличие именно мезотелиального новообразования часто помогает присутствие рецидивов экссудативного перикардита геморрагического характера.

Для подтверждения диагноза «мезотелиома перикарда» применяются следующие методики обследования:

• рентгенография органов грудной клетки – выявляет наличие жидкости в околосердечной сумке или новообразования;
• МРТ или МСКТ сердца – определяют наличие опухоли и глубину ее прорастания в ткани сердца или другие органы;
• ПЭТ сердца – используемая для такого радионуклидного томографического исследования фтордезоксиглюкоза, накапливается в большинстве мезотелиом и выявляет не только новообразование, но и его метастазы;
• пункция перикарда (перикардиоцентез) с последующим цитологическим анализом экссудата – позволяет выявить клетки новообразования (эффективна не во всех случаях и не позволяет установить гистологический тип опухоли);
• торакоскопия с биопсией тканей перикарда – дает возможность с высокой точностью определить гистологический тип новообразования и оценить его распространенность.

В качестве дополнительных исследований больному могут назначаться:

• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• радиоизотопное сканирование сердца.

Лечение

Лечение мезотелиомы перикарда должно проводиться в онкологическом стационаре, специализирующемся на ведении пациентов с такими редкими новообразованиями.

Выбор тактики терапии мезотелиомы определяется гистологической принадлежностью и формой новообразования, его распространенностью и состоянием здоровья пациента. Для избавления от такой опухоли применяются типичные для онкологии методики:

• хирургическое удаление;
• химиотерапия;
• лучевая терапия.

Хирургическая операция при мезотелиоме перикарда может назначаться как для иссечения новообразования, так и с паллиативными целями (при запущенном опухолевом процессе).

При узловой форме мезотелиомы перикарда проводится иссечение такого узла с частью перикарда. Если же новообразование распространяется диффузно, то возможно выполнение тотальной перикардиотомии. Эффективность хирургических вмешательств при мезотелиомах перикарда оспаривается некоторыми специалистами, т. к. после таких вмешательств в околосердечной сумке могут оставаться очаги опухолевого процесса.

В качестве паллиативной помощи, когда выполнение хирургической операции уже невозможно из-за чрезвычайного распространения опухоли или тяжелого состояния больного, при этом онкологическом заболевании проводится перикардиоцентез – пункция перикарда. Эта хирургическая манипуляция направлена на удаление скапливающейся в околосердечной сумке жидкости, ослабление болей и стабилизацию деятельности сердца. При мезотелиомах перикарда после выполнения пункции в околосердечную сумку устанавливается постоянный катетер, выводящий наружу скапливающийся экссудат.

Химиотерапия и радиолучевое лечение при мезотелиоме перикарда назначаются в качестве вспомогательных методик для уничтожения раковых клеток после проведенной операции или как основное лечение при неоперабельных случаях. Эти методики при мезотелиомных опухолях являются малоэффективными.

Прогноз

В связи с тем, что мезотелиома перикарда длительное время протекает бессимптомно, а затем начинает быстро прогрессировать, прогноз при этом онкологическом процессе чаще бывает неблагоприятным. Больные с таким новообразованием умирают через 1-2 года из-за быстро развивающейся сердечной недостаточности. Особенно неблагоприятный прогноз наблюдается при саркоматозной мезотелиоме перикарда, т. к. при таком типе опухоли нецелесообразно проводить обширные операции.

Мезотелиома перикарда является редкой опухолью, которая растет из однослойного плоского эпителия околосердечной сумки, способна прорастать в миокард и эндокард и приводить к быстропрогрессирующей сердечной недостаточности. Такие опухоли длительное время протекают бессимптомно, а первые их проявления чрезвычайно похожи на симптомы других заболеваний сердца. Именно поэтому лечение мезотелиом часто начинается достаточно поздно. При отсутствии своевременного лечения быстрое прогрессирование сердечной недостаточности приводит к смерти больного.