Содержание
Опухоли сердца представлены различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями разнородного гистологического строения. Они могут быть первичными, то есть изначально начинать свой рост из тканей органа, или метастатическими (прорастающими из других органов).
Присутствие любых, даже доброкачественных, опухолей в сердце почти всегда смертельно опасно для больного, так как этот орган является жизненно важным и нарушения в его функциях приводят к тяжелым последствиям. Первичные новообразования сердца являются редкими и выявляются с частотой 0,001-0,2%, а метастатические обнаруживаются в 25-30 раз чаще. Обычно они возникают внезапно и могут диагностироваться у людей любого возраста.
Классификация
В зависимости от происхождения опухоли сердца разделяют на:
- первичные – изначально начинают свой рост из тканей сердца;
- метастатические (или вторичные) – прорастают в ткани сердца из других органов, метастазируя по кровеносному или лимфатическому руслу.
Причины возникновения первичных новообразований сердца пока неизвестны. Вторичные опухоли обычно становятся следствием метастазирования при раке легких, молочной железы и желудка. В более редких случаях они возникают при метастазах рака щитовидной железы, почек, саркомы Капоши, лейкоза, лимфомы, меланомы и сарком мягких тканей.
В зависимости от типа клеток образования опухоли сердца разделяют на доброкачественные (выявляются примерно в 75% случаев) и злокачественные. В отдельную группу выделяют образования перикарда и средостения, которые сдавливают сердце. Иногда в органе обнаруживаются псевдоопухоли: организованные тромбы, паразитарные кисты, формирования воспалительного происхождения (гуммы, гранулемы, абсцессы) и инородные тела.
Разновидности доброкачественных новообразований
Миксомы
Эти новообразования сердца выявляются примерно в половине случаев первичных опухолей. У женщин эти образования выявляются в 2-4 раза чаще, чем у мужчин. В редких случаях миксомы являются следствием наследственного синдрома Карнея, который обычно развивается у мужчин. В 75% случаев эти новообразования поражают левое предсердие. Обычно они бывают единичными, реже – множественными. Почти в 75% случаев новообразование растет на ножке и может затруднять наполнение желудочка из-за пролабирования митрального клапана. В остальных случаях миксомы имеют широкое основание и хорошо фиксируются. Опухоли могут иметь твердую, слизевидную, дольчатую или рыхлую структуру. В последнем случае новообразование часто становится причиной эмболий.
Сосочковые фиброэластомы
Эти новообразования представляют собой бессосудистые папилломы, которые растут на митральном или аортальном клапане. Их внешний вид напоминает морские анемоны, состоящие из папиллярных веточек, растущих на центральном ядре. Многие сосочковые фиброэластомы имеют ножку. Они не нарушают работу клапанов, но повышают вероятность эмболий.
Рабдомиомы
Эти доброкачественные образования чаще всего выявляются у детей. Обычно они располагаются в свободной стенке или перегородке левого желудочка и часто повреждают проводящую систему. Как правило, у больного обнаруживается несколько рабдомиом. Эти опухоли белого цвета имеют дольчатое строение. У большинства больных с возрастом они регрессируют, но у некоторых пациентов приводят к развитию тахиаритмий и сердечной недостаточности. Нередко рабдомиомы возникают у людей с туберозным склерозом, доброкачественными опухолями почек и аденомами сальных желез.
Фибромы
Эти новообразования также чаще выявляются у детей. Обычно они начинают свой рост на клапанах и возникают после воспалительных поражений сердца. Опухоли могут сдавливать или прорастать в проводящую систему и приводить к развитию аритмий и наступлению внезапной смерти. Иногда фибромы являются следствием синдрома базально-клеточного невуса или синдрома Горлина.
Липомы
Эти новообразования могут формироваться у пациентов любого возраста. Они имеют ножку и располагаются в эпи- или эндокарде. Иногда они никак не проявляются, но в ряде случаев начинают затруднять кровоток и приводить к развитию аритмии.
Тератомы
Начинают свой рост из тканей перикарда и возникают у новорожденных или детей. В 90% случаев они локализируются в передней части средостения и часто располагаются возле основания крупных сосудов.
Гемангиомы
Эти образования обычно не дают о себе знать симптомами и выявляются случайно при проведении исследований по поводу других заболеваний сердца. Иногда они могут становиться причиной нарушений атриовентрикулярной проводимости. При прорастании предсердно-желудочкового узла у больного может наступать внезапная смерть.
Параганглиомы (в т. ч. феохромоцитомы)
Эти редко встречающиеся образования могут приводить к излишней выработке катехоламинов, которая проявляется тремором, тахикардией, артериальной гипертензией и повышенным потоотделением. Чаще феохромоцитомы располагаются в основании сердца возле окончания блуждающего нерва.
Перикардиальные кисты
На рентгеновских снимках они могут визуализироваться как новообразования или признаки экссудативного перикардита. Обычно опухоли имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Большие образования могут сдавливать окружающие ткани и органы и приводить к появлению кашля, одышки и болей в груди.
Разновидности злокачественных опухолей сердца
Саркомы
Эти злокачественные опухоли занимают второе место (после миксом) среди первичных новообразований сердца. Чаще они выявляются у людей после 40 лет. Почти в 40% случаев являются ангиосаркомами, большинство из которых локализируется в правом предсердии и поражает перикард, приводя к обструкции приносящего тракта правого предсердия. Они могут тампонировать перикард и метастазируют в легкие. В остальных случаях у больных обнаруживаются недифференцированные саркомы, лейомио-, рабдомио-, фибро-, липо-, остеосаркомы и злокачественные фиброзные гистиоцитоксантомы. Они чаще располагаются в левом предсердии и приводят к сердечной недостаточности из-за окклюзии митрального клапана.
Перикардиальные мезотелиомы
Эти опухоли обнаруживаются редко и склонны к быстрому росту. Чаще они возникают у мужчин. Перикардиальные мезотелиомы могут вызывать тампонаду и метастазируют в плевру, легкие, головной мозг, позвоночный столб и окружающие ткани.
Первичные лимфомы
Эти опухоли возникают крайне редко и чаще развиваются у больных СПИДом или другими иммунодефицитными состояниями. Лимфомы склонны к быстрому росту и приводят к развитию аритмий, сердечной недостаточности, синдрому верхней полой вены, тампонаде.
Метастатические опухоли
Эти новообразования обычно поражают перикард, реже – миокард. Их разрастания способны приводить к острому перикардиту, одышке, тампонаде, аритмиям, атриовентрикулярной блокаде и застойной сердечной недостаточности.
Симптомы
Характер и выраженность симптомов опухолей сердца зависят от типа, размеров, места расположения и склонности к распаду новообразования. Проявления образований этого органа не являются специфичными и типичны для ИБС и сердечной недостаточности. Симптомы злокачественных новообразований сердца проявляются более ярко и прогрессируют быстрее, чем проявления доброкачественных образований.
В зависимости от расположения опухоли симптомы разделяют на следующие группы:
- экстракардиальные;
- интрамиокардиальные;
- внутриполостные.
Экстракардиальные проявления возникают при внесердечных образованиях и разделяются на общие и механические. Общие симптомы выражаются в лихорадке, ознобе, похудении, сонливости, артралгиях и, иногда, петехиях. Они могут приниматься за проявления эндокардита, патологий соединительной ткани и раковых процессов. При рыхлых миксомах частички опухоли могут отрываться от очага и становиться причиной развития эмболии сосудов сердца, почек, головного мозга, легких, селезенки, кишечника и нижних конечностей. При больших размерах опухоли возникают механические проявления, вызывающиеся сдавлением камер сердца и коронарных артерий или раздражением перикарда. Они проявляются одышкой и болями в груди. При росте внесердечных опухолей может развиваться кровотечение, вызывающее тампонаду сердца.
Растущие в тканях сердца новообразования вызывают нарушение или сдавление проводящей системы органа. Интрамиокардиальные симптомы наиболее характерны для фибром и рабдомиом. Они выражаются в возникновении пароксизмальных тахикардий и развитии интра- и атриовентрикулярных блокад.
При внутриполостных опухолях обычно происходят нарушения в работе клапанов сердца и в токе крови в камерах органа. При смене положения тела проявления могут изменяться. Внутриполостные симптомы проявляются в виде транскупидального и митрального стеноза или недостаточности этих клапанов. В результате у больного развивается сердечная недостаточность.
Нередко первыми проявлениями опухолей сердца становятся тромбоэмболии. Образования правых отделов органа могут провоцировать ТЭЛА, легочное сердце и легочную гипертензию. При появлении опухолей в левой половине сердца обычно развиваются проявления преходящей ишемии головного мозга, инсульты, инфаркты миокарда, ишемия сосудов ног и др. Именно поэтому развитие инфарктов внутренних органов у молодых пациентов на фоне отсутствия инфекционного эндокардита, мерцательной аритмии и пороков сердца дает основания для подозрения на присутствие новообразования сердца.
Диагностика
Диагностика опухолей сердца может основываться только на результатах различных исследований:
- ЭКГ;
- рентгенография грудной клетки;
- Эхо-КГ;
- МСКТ и МРТ сердца;
- вентрикулография;
- зондирование полостей сердца;
- радиоизотопное сканирование;
- катетеризация сердца или торакотомия для биопсии тканей опухоли;
- гистологический анализ биоптата.
Лечение
Тактика лечения опухолей сердца определяется их типом. При доброкачественных новообразованиях выполняется их удаление. Во время операции проводится иссечение образования с частью окружающих его здоровых тканей, ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев эти новообразования могут удаляться полностью. В ряде случаев операция дополняется пластикой или заменой клапанов.
Хирургическое лечение первичных злокачественных опухолей сердца обычно невозможно или малоэффективно. Как правило, таким больным назначается паллиативная терапия при помощи облучения и химиотерапии. Удаление метастатических новообразований так же является неэффективным, и больному оказывается паллиативная помощь.
Прогноз
Исход при опухолях сердца определяется типом и размерами образования. При доброкачественных новообразованиях хирургическое лечение обычно позволяет добиваться хороших результатов, и показатели трехлетней выживаемости больных достигают 95%. После удаления опухоли больным рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга с обязательным проведением Эхо-КГ 1 раз в год, которое позволяет своевременно обнаруживать рецидивы новообразований.
При множественных опухолях сердца прогноз ухудшается. В таких случаях пятилетняя выживаемость больных обычно снижается до 15%.
Первичные злокачественные и метастатические опухоли сердца имеют неблагоприятный прогноз. Хирургические операции в таких случаях оказываются малоэффективными, и паллиативное лечение в виде облучения и химиотерапии почти не улучшает показатели выживаемости.
Опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными. Их появление всегда опасно для жизни больного, так как их рост приводит к нарушению функций этого жизненно важного органа. Лечение этих новообразований исключительно хирургическое. Наиболее неблагоприятные прогнозы при злокачественных новообразованиях – их удаление оказывается невозможны или малоэффективным, а паллиативное лечение при помощи химиотерапии или облучения оказывает незначительное влияние на исход заболевания. Своевременные операции по удалению доброкачественных опухолей сердца обычно дают хорошие результаты.
О миксоме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:53 мин.):