Ангиосаркомами называют злокачественные новообразования, которые начинают свой рост из клеток эндотелия или перителия кровеносных сосудов. Эти опухоли выявляются достаточно редко – всего у 1-4% больных с саркомами. Они одинаково часто возникают у мужчин и женщин и чаще обнаруживаются у людей до 40-50 лет. Примерно в 60% случаев ангиосаркомы локализируются в мягких тканях и коже, а в остальных 40% – во внутренних органах, молочной железе и костях. Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает сосуды ног.

Ангиосаркома обычно выглядит как мягко эластичный узел с бугристой поверхностью с нечеткими контурами. По сути, новообразование состоит из скопления видоизмененных тонкостенных кровеносных сосудов и в его разрезе визуализируется множество наполненных кровью полостей. При прощупывании опухоль почти не смещается и доставляет болезненные ощущения. Ангиосаркомы отличаются быстрым инфильтративным ростом, плохо поддаются лечению и склонны к раннему метастазированию в лимфатические узлы, почки, головной мозг, печень, кости, легкие и мягкие ткани.

Причины

Точные причины возникновения ангиосарком пока не известны. По наблюдениям специалистов, вызывать озлокачествление клеток кровеносных сосудов могут следующие факторы:

• длительный лимфостаз, сопровождающийся накоплением токсичных и канцерогенных веществ в мягких тканях;
• механические травмы кожи;
• курсы облучения (например, при раковых опухолях молочных, женских и мужских половых органов, болезни Ходжкина и др.);
• частый контакт с ядовитыми веществами: мышьякорганическими инсектицидами, поливинилхлоридами, андрогенами, ароматическими углеводородами (особенно с метилхолантреном);
• малигнизация доброкачественных новообразований;
• сбои в работе иммунитета и аутоиммунные реакции;
• наследственные заболевания: туберозный склероз, синдром Вернера, синдром Гарнера.

Классификация

В зависимости от строения ангиосаркомы разделяют на:

• лимфангиосаркомы – включают в себя элементы лимфатических сосудов;
• гемангиосаркомы – состоят из кровеносных сосудов.

Злокачественность ангиосаркомы может определяться следующими степенями:

• G1 – наименее злокачественная;
• G2 – среднезлокачественная;
• G3 – высокозлокачественная с низкой степенью дифференцировки;
• G4 – наиболее агрессивная недифференцированная (отличается быстрым ростом и ранним метастазированием).

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие виды ангиосарком:

• ангиосаркома мягких тканей;
• ангиосаркома конечностей (вызывается лимфостазом);
• идиопатическая ангиосаркома лица и волосистой части головы;
• пострадиационная саркома кожи (может возникать даже через 15-20 лет после курсов радиолучевой терапии);
• первичная ангиосаркома молочной железы.

Также ангисаркомы могут поражать и другие органы: печень, сердце, головной мозг, почки и др.

Симптомы

Выраженность и характер симптомов при ангиосаркомах зависит от места расположения опухоли.

Первым признаком этого новообразования на коже могут становиться следующие признаки:

• припухлость кожи;
• присутствие в мягких тканях болезненного, почти неподвижного и бугристого узла с нечеткими контурами;
• кожа над опухолью становится фиолетовой или красноватой, отечной, растянутой и с видимыми расширенными венами;
• изъязвления (на поздних стадиях).

При ангиосаркомах молочной железы в толще мягких тканей возникает болезненный узел, который может становиться причиной асимметрии груди. Кожа над опухолью становится синюшно-багровой, истончается, и сквозь нее просвечиваются расширенные вены. По мере прогрессирования онкопроцесса кожные покровы изъязвляются и кровоточат.

При ангиосаркомах печени рост опухоли вызывает нарушения в ее функционировании. Из-за этого у больного присутствует горечь во рту, проявляется желтуха, возникает зуд кожи, темнеет моча и обесцвечивается кал. Аппетит значительно ухудшается, больной худеет и предъявляет жалобы на боли в правом подреберье. При развитии энцефалопатии появляются судороги, нарушается координация движений, развивается парез мышц и возникают слуховые и зрительные галлюцинации.

Ангиосарокомы сердца проявляются появлением болей в области груди, колебаний пульса, отеков, нарушений в дыхании и синюшности кожных покровов. У больного могут возникать шумы в ушах, приступы головокружения и обмороки.

Поражения ангиосаркомами селезенки встречаются достаточно редко. При такой локализации опухоль на начальных стадиях никак себя не проявляет, но затем быстро растет и охватывает весь орган. У больного возникают боли в левом подреберье, значительно ухудшается общее самочувствие, развивается анемия и интоксикация.

При развитии ангиосаркомы кости у больного появляются боли в области поражения. Из-за роста новообразования нарушается подвижность конечности, отмечается дрожание (руки или ноги) и другие неврологические проявления, вызванные сдавлением нервов.

У всех больных с ангиосаркомами по мере роста опухоли возникают проявления общей интоксикации:

• снижение толерантности к нагрузкам;
• тошнота;
• ухудшение аппетита;
• утрата веса;
• повышение температуры;
• анемия.

При появлении метастазов у пациента появляются признаки поражения того или иного органа.

Стадии

В течении ангиосаркомы выделяются следующие стадии:

• I A – размер поверхностной или глубокой опухоли не более 5 см;
• I В – размер опухоли более 5 см, но она располагается в поверхностном слое мягких тканей;
• II А – опухоль прорастает в окружающие ткани, но метастазов нет;
• II В – опухоль поверхностных тканей более 5 см, выявляется поражение регионарных лимфоузлов;
• III – поверхностная или глубокая опухоль более 5 см, есть единичные регионарные или поверхностные метастазы;
• IV – выявляются множественные регионарные и отдаленные метастазы.

Диагностика

Для выявления ангиосарком и определения стадии онкологического процесса проводятся следующие исследования:

• рентгенография – позволяет определять очертания новообразования и выявлять поражения окружающих тканей (костей, фасций и пр.);
• УЗИ мягких тканей или внутренних органов – дает возможность оценивать размер опухоли, степень ее распространения на другие ткани и органы;
• рентгенография грудной клетки – проводится для выявления метастазов;
• МРТ и КТ – позволяют получать более детальные характеристики ангиосаркомы и степени вовлечения в опухолевый процесс других органов и тканей;
• остеосцинтиграфия – выполняется при подозрении на поражение костей;
• ЭКГ, Эхо-КГ – проводится при поражении сердца.

Для определения типа опухоли обязательно выполняется пункционная или открытая биопсия с последующим гистологическим анализом. Эти исследования являются решающими при постановке диагноза и позволяют определить не только вид новообразования, но и степень его злокачественности.

Лечение

Тактика лечения ангиосарком определяется стадией заболевания и местом локализации новообразования. Борьба с ангиосаркомами проводится при помощи сочетания нескольких методик: хирургическая операция, полихимиотерапия и облучение.

Основным способом лечения ангиосарком является хирургическое удаление опухоли. При больших размерах новообразования до выполнения вмешательства больному может назначаться радиолучевая терапия и прием цитостатиков. Методика операции определяется локализацией ангиосаркомы.

При проведении вмешательства на мягких тканях и конечностях обязательно соблюдаются принципы зональности и футлярности. Если новообразование не выходит за переделы мышцы и фасций, то проводится его удаление вместе с пораженными мягкими тканями. Однако в случаях распространения опухоли на окружающие ткани выполняется удаление образования с захватом части здоровых тканей. При необходимости приходится удалять часть костной ткани или всю пораженную кость. В радикальных случаях может проводиться ампутация конечности. При высокозлокачественных образованиях выполняется иссечение регионарных лимфатических узлов. После проведения подобных операций для устранения дефектов больному может рекомендоваться выполнение реконструктивных вмешательств.

При ангиосаркомах сердца на момент постановки диагноза у большинства больных выявляются метастазы, и хирургическое вмешательство уже не может проводиться. В качестве паллиативного лечения назначается системная химиотерапия и облучение.

Попытки хирургического удаления ангиосарком сердца всегда сопряжены с высоким риском летальности, так как во время операции приходится выполнять массивную резекцию стенок органа. Подобные вмешательства всегда сопровождаются травмами коронарных сосудов и необходимостью проведения их замещения трансплантатами, выполнения протезирования клапанов, аортокоронарного шунтирования и имплантации кардиостимулятора. Именно поэтому некоторым пациентам с ангиосаркомами рекомендуется трансплантация сердца.

При ангиосаркомах печени в операбельных случаях больному может проводиться операция по резекции пораженной части органа. Для этого перед хирургическим вмешательством выполняется направленная на уменьшение размеров новообразования химиоэмболизация артерий печени.

Хирургическое лечение при ангиосаркомах селезенки и почек возможно только в тех случаях, когда опухоль выявляется на ранней стадии и не выходит за пределы органа. В таких случаях выполняется спленэктомия или нефрэктомия.

После проведения хирургического лечения больному с ангиосаркомой могут назначаться курсы радиолучевой и химиотерапии. Для облучения могут выполняться сеансы дистанционной гамма-терапии с общей дозой 50-70 Гр, при которых радиолучи должны охватывать не только пораженную область, но 3-10 см окружающих тканей. В ряде случаев пациентам выполняется брахитерапия.

Необходимость проведения химиотерапии после хирургического удаления опухоли определяется клиническим случаем. При ангиосаркомах могут применяться следующие цитостатики:

• метотрексат;
• винкристин;
• доксирубицин;
• циклофосфамид;
• ифосфамид;
• доцетаксел;
• паклитаксел.

После завершения курса лечения всем пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение. Эта мера объясняется высокой вероятностью рецидивов ангиосаркомы. В первые три года после курса лечения пациенту рекомендуется посещение врача до 4 раз в год, на 4-м году – 1 раз в полгода. После этого посещение специалиста должно проводиться один раз в год. При диспансерных обследованиях должны выполняться следующие диагностические процедуры:

• локальный осмотр и пальпация лимфатических узлов;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография грудной клетки;
• КТ или МРТ области удаленного новообразования (1 раз в полгода).

Тактика лечения рецидива ангиосаркомы такая же, как и при первичной опухоли. Вторая линия цитостатиков выбирается в зависимости от ранее применяемых препаратов.

Прогнозы

Исход заболевания при ангиосаркоме зависит от стадии новообразования, его локализации, степени злокачественности и общего состояния больного. Шансы на выздоровление выше у пациентов с поражениями мягких тканей и конечностей. При выявлении опухолей головного мозга, сердца и внутренних органов прогнозы неблагоприятные.

Обычно при выявлении ангиосарком на I-II стадии пятилетняя выживаемость пациентов составляет до 90%, на III – до 55%, на IV – выживает не более 20%. Присутствие метастазов и рецидивов значительно ухудшает прогноз.

К какому врачу обратиться

При возникновении припухлостей кожи и выявлении узелковых образований в мягких тканях или молочных железах следует обратиться к онкологу или маммологу. Ангиосаркомы внутренних органов и костей обычно обнаруживаются во время обследования больного по поводу характерных жалоб при обращении к кардиологу, неврологу, гастроэнтерологу или нефрологу. После проведения ряда диагностических процедур (рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и гистологического анализа) больному рекомендуется лечение у онколога.

Ангиосаркомы – злокачественные опухоли, которые начинают свой рост из клеток кровеносных сосудов. Эти новообразования могут возникать в разных тканях и органах и отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием. Лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше, так как на запущенных стадиях выполнение хирургической операции становится невозможным и прогнозы исхода заболевания существенно ухудшаются.