Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.

Причины

Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.

Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.

Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту. Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.

Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода. При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием. Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.

Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.

В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

• микрокистозные – не более 5 см;
• макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

• Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
• Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
• Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Симптомы

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиомы верхней губы

Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.

При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Лимфангиома щеки

При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.

Лимфангиома в зоне глазницы

При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).

Лимфангиома головного мозга

Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.

Лимфангиома шеи

При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.

Лимфангиома брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Диагностика

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

• УЗИ;
• КТ;
• МРТ;
• рентгенлимфография;
• пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.

Лечение

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

• антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
• нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
• десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
• дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
• общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

• опасное место расположения новообразования;
• быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
• не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
• ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая. При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования. Впоследствии таким пациентам может понадобиться дополнительная операция по удалению сформировавшихся на месте опухоли рубцов. Кавернозные лимфангиомы удаляются при помощи СВЧ-гипертермии, вызывающей нагревание и последующее склерозирование тканей новообразования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Врач-онколог А. Л. Пылев в программе «Таблетка» рассказывает о лимфангиоме: