Причины и стадии развития

В 80% случаев стеноз митрального клапана провоцируется перенесенным ранее ревматизмом. В остальных случаях поражение митрального клапана может вызываться:

• другими инфекционными эндокардитами;
• сифилисом;
• атеросклерозом;
• травмами сердца;
• системной красной волчанкой;
• наследственными причинами;
• предсердной миксомой;
• мукополисахаридозом;
• злокачественным карциноидным синдромом.

Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком. Он имеет воронкообразную форму и состоит из створок с хордами, фиброзного кольца и папиллярных мышц, которые функционально связаны с отделами левого предсердия и желудочка. При его сужении, которое в большинстве случаев вызывается ревматическими поражениями тканей сердца, повышается нагрузка на левое предсердие. Это приводит к повышению давления в нем, его расширению и вызывает развитие вторичной легочной гипертензии, которая приводит к правожелудочковой недостаточности. В дальнейшем такая патология может провоцировать тромбоэмболию и фибрилляцию предсердий.

При развитии стеноза митрального клапана наблюдаются следующие стадии:

• I стадия: порок сердца полностью компенсирован, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 3-4 кв. см., размер левого предсердия не превышает 4 см;
• II стадия: начинает появляться гипертензия в малом круге кровообращения, повышается венозное давление, но ярко выраженные симптомы нарушения гемодинамики отсутствуют, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 2 кв. см., левое предсердие гипертрофируется до 5 см;
• III стадия: у больного обнаруживаются выраженные симптомы сердечной недостаточности, размеры сердца резко увеличиваются, значительно повышается венозное давление, печень увеличивается в размерах, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 1,5 кв. см, левое предсердие увеличивается в размерах более чем на 5 см;
• IV стадия: симптомы сердечной недостаточности усугубляются, наблюдается застойные явления в малом и большом круге кровообращения, печень увеличивается в размерах и становится уплотненной, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 1 кв. см, левое предсердие увеличено более чем на 5 см;
• V стадия: характеризуется терминальной стадией сердечной недостаточности, предсердно-желудочковое отверстие почти полностью обтурируется (закрывается), левое предсердие увеличивается в размерах более, чем на 5 см.

В степени изменения структуры митрального клапана выделяется три основные стадии:

• I: соли кальция оседают по краям клапанных створок или располагаются очагово в комиссурах;
• II: соли кальция покрывают все створки, но не распространяются на фиброзное кольцо;
• III: кальциноз затрагивает фиброзное кольцо и близлежащие структуры.

Симптомы

Стеноз митрального клапана долгое время может протекать бессимптомно. С момента первой инфекционной атаки (после ревматизма, скарлатины или ангины) до появления первых характерных жалоб больного, проживающего в условиях умеренного климата, может пройти около 20 лет, а с момента появления выраженной одышки (в покое) до смерти больного проходит около 5 лет. В жарких странах данный порок сердца прогрессирует быстрее.

При легком стенозе митрального клапана жалобы больными не предъявляются, но при их обследовании могут выявляться многие признаки нарушения в функционировании митрального клапана (повышение венозного давления, сужение просвета между левым предсердием и желудочком, увеличением размеров левого предсердия). Резкий подъем венозного давления, который может вызываться различными предрасполагающими факторами (физической нагрузкой, половым актом, беременностью, тиреотоксикозом, лихорадкой и другими состояниями), проявляется одышкой и кашлем. Впоследствии, при прогрессировании митрального стеноза, у больного резко снижается выносливость к физическим нагрузкам, они подсознательно пытаются ограничивать свою активность, появляются эпизоды сердечной астмы, тахикардия, аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия, трепетание предсердий и др.) и может развиваться отек легкого. Развитие гипоксической энцефалопатии приводит к появлению головокружения и обмороков, которые провоцируются физической нагрузкой.

Критическим моментом в прогрессировании этого заболевания становится развитие постоянной формы мерцательной аритмии. У больного наблюдается усиление одышки и наблюдается кровохарканье. Со временем признаки застоя в легких становятся менее выраженными и протекают легче, но постоянно нарастающая легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой недостаточности. У больного появляются жалобы на отеки, резкую слабость, тяжесть в правом подреберье, кардиалгии (у 10% пациентов) и могут выявляться признаки асцита и гидроторакса (чаще правостороннего).

При осмотре больного определяется цианоз губ и характерный малиново-цианотичный румянец на щеках (митральная бабочка). Во время перкуссии сердца выявляется смещение границ сердца влево. При выслушивании тонов сердца определяется усиление I тона (хлопающий тон) и добавочный III тон («ритм перепела»). При наличии выраженной легочной гипертензии и развитии недостаточности трикуспидального клапана во втором подреберье выявляется раздвоение и усиление II тона, а над мечевидным отростком грудины определяется систолический шум, который усиливается на пике вдоха.

У таких больных часто наблюдаются заболевания дыхательной системы (бронхиты, бронхопневмонии и крупозные пневмонии), а отрыв тромбов, образующихся в левом предсердии, может приводить к тромбоэмболиям сосудов головного мозга, конечностей, почек или селезенки. При перекрытии тромбами просвета митрального клапана у больных появляется резкая боль в груди и обмороки.

Также стеноз митрального клапана может осложняться рецидивами ревматизма и инфекционным эндокардитом. Повторные эпизоды тромбоэмболии легочной артерии нередко заканчиваются развитием инфаркта легкого и приводят к смерти больного.

Диагностика

Предварительный диагноз о стенозе митрального клапана может устанавливаться клинически (т. е. после анализа жалоб и осмотра больного) и проведении ЭКГ, на которой обнаруживаются признаки увеличения размеров левого предсердия и правого желудочка.

Для подтверждения диагноза больному назначается двухмерная и допплеровская Эхо-КГ, позволяющая установить степень сужения и обызвествления створок митрального клапана, размеры левого предсердия, объем чресклапанной регургитации и давление в легочной артерии. Для исключения наличия тромбов в левом предсердии может рекомендоваться выполнение чреспищеводной Эхо-КГ. Патологические изменения в легких устанавливаются при помощи рентгенографии.

Пациенты с отсутствием признаков декомпенсации должны проходить обследование ежегодно. В комплекс диагностики включают:

• Холтер-ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• биохимический анализ крови.

При принятии решения о выполнении хирургической операции больному назначается катетеризация сердца и магистральных сосудов.

Лечение

Стеноз митрального клапана может устраняться только хирургическим путем, т. к. прием лекарственных препаратов не может устранять сужение предсердно-желудочкового отверстия.

Бессимптомное течение данного порока сердца не требует назначения медикаментозной терапии. При появлении симптомов стеноза митрального клапана больному, для подготовки к операции и устранения причины, вызвавшей заболевание, могут назначаться:

• диуретики (в низких дозировках): Гидрохлортиазид, Клопамид и др.;
• бета-блокаторы: Верапамил, Дилтиазем;
• блокаторы медленных кальциевых канальцев: Амлодипин, Нормодипин, Амлонг.

При наличии фибрилляции предсердий и риске образования тромбов в левом предсердии рекомендуется прием непрямых антикоагулянтов (Варфарина), а при развитии тромбоэмболии назначается Гепарин в сочетании с Аспирином или Клопидогрелем (под контролем МНО).

Больным с митральным стенозом ревматического характера обязательно проводится вторичная профилактика инфекционного эндокардита и ревматизма. Для этого могут применяться антибиотики, салицилаты и пиразолиновые препараты. После этого больному рекомендуется круглогодичный курс приема Бициллина-5 (один раз в месяц) на протяжении двух лет.

Больные с митральным стенозом нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога, соблюдении здорового образа жизни и рациональном трудоустройстве. При этом заболевании беременность не противопоказана женщинам, у которых отсутствуют признаки декомпенсации и площадь отверстия в митральном клапане составляет не менее 1,6 кв. см. При отсутствии таких показателей может рекомендоваться прерывание беременности (в исключительных случаях может выполняться баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия).

При уменьшении площади митрального отверстия до 1-1,2 кв. см, рецидивирующей тромбоэмболии или развитии тяжелой легочной гипертензии больному рекомендуется оперативное лечение. Вид хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента:

• чрескожная баллонная митральная вальвулопластика;
• вальвулотомия;
• открытая комиссуротомия;
• замена митрального клапана.

Прогноз

Результаты лечения данной патологии зависят от многих факторов:

• возраста больного;
• выраженности легочной гипертензии;
• сопутствующих патологий;
• степени мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение (вальвулотомии или комиссуротомии) при митральном стенозе позволяет восстановить нормальное функционирование митрального клапана у 95% больных, но в большинстве случаев (у 30% пациентов) в течение 10 лет требуется повторное оперативное лечение (митральная рекомиссуротомия).

При отсутствии адекватного лечения стеноза митрального клапана период от проявления первых признаков порока сердца до инвалидизации больного может составлять около 7-9 лет. Прогрессирование заболевания и наличие выраженной легочной гипертензии и стойкой мерцательной аритмии повышает вероятность наступления летального исхода. В большинстве случаев причиной смерти больных становится тяжелая сердечная недостаточность, цереброваскулярная или легочная тромбоэмболия. Показатель пятилетней выживаемости пациентов, у которых диагностирован стеноз митрального клапана, при отсутствии его лечения составляет около 50%.

Медицинская анимация «Стеноз митрального клапана»

https://www.youtube.com/watch?v=oH5VapwtvRM

ТВ «Столица плюс», передача «Будьте здоровы» на тему «Митральный стеноз»